LD27.0
外胚层发育不良综合征
Ectodermal dysplasia syndromes
- 层级
- 4 级
定义
外胚层发育不良（EDs）是一组异质性综合征，其特征是外胚层结构发育性营养不良，如少汗症、少毛症、甲发育不良和恒牙先天缺失或先天性牙缺失。超过160种临床和遗传上不同的遗传性外胚层发育不良综合征已被分类。
Ectodermal dysplasias (EDs) are a heterogeneous group of syndromes characterised by developmental dystrophies of ectodermal structures, such as hypohidrosis, hypotrichosis, onychodysplasia and hypodontia or anodontia. More than 160 clinically and genetically distinct hereditary ectodermal dysplasia syndromes have been catalogued.
跨章引用 同一概念在其他章节另有编码
- Langer-Giedion综合征LD24.80
- 口-面-指综合征LD25.00
- 上颌中切牙独牙症LA30.Y
- Rothmund-Thomson综合征LD2B
- Hallermann-Streiff-François综合征LD2B
- 角膜炎-鱼鳞病-耳聋综合征LD27.2
- 帕-勒综合征EC20.30
- 白内障–多毛症–智力缺陷LD27.3
- ITO色素减少症EC23.2Y
- 外胚层发育不良-皮肤脆弱综合征EC30
- 先天性角化不良3A70.0
英文词条（11）
- Langer-Giedion syndromeLD24.80
- Oral-facial-digital syndromeLD25.00
- Solitary median maxillary central incisor syndromeLA30.Y
- Rothmund-Thomson syndromeLD2B
- Hallermann-Streiff-François syndromeLD2B
- Keratitis – ichthyosis – deafness syndromeLD27.2
- Papillon-Lefèvre syndromeEC20.30
- Cataract – hypertrichosis – intellectual deficitLD27.3
- Hypomelanosis of ItoEC23.2Y
- Ectodermal dysplasia – skin fragility syndromeEC30
- Dyskeratosis congenita3A70.0
子条目 共 6 条
后组配轴 Postcoordination
该条目未定义后组配轴，直接使用上面的编码即可。后组配是在主干编码之后追加侧别、具体解剖部位、严重程度、病因等细节的可选组合方式，不是必填项。