4A60
单基因自身炎症综合征
Monogenic autoinflammatory syndromes
- 上级条目
- 自身炎症性疾病
- 层级
- 3 级
定义
单基因遗传性自身炎症性疾病，其特征是在没有感染或高滴度自身抗体的情况下出现明显无诱因全身炎症。
Monogenic hereditary autoinflammatory diseases characterised by apparently unprovoked generalised inflammation in the absence of infection or high titre autoantibodies.
自身炎症性疾病的特点是在没有感染或高滴度自身抗体的情况下出现明显的无诱因全身性炎症[39]。这类疾病中定义较明确的是单基因疾病，尤其是遗传性周期性发热综合征。这些遗传性疾病使人们对先天性免疫机制和自身炎症性疾病的发病机制有了更深入了解。许多这类疾病的共同病理生理特征似乎是白细胞介素（IL-）1 信号过强。
子条目 共 5 条
后组配轴 Postcoordination
该条目未定义后组配轴，直接使用上面的编码即可。后组配是在主干编码之后追加侧别、具体解剖部位、严重程度、病因等细节的可选组合方式，不是必填项。