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5D00.0

AL型淀粉样变性

AL amyloidosis

上级条目
5D00 淀粉样变性
层级
5 级

定义

AL(轻链淀粉样蛋白)淀粉样变性是由于免疫球蛋白轻链在肾小球中沉积,在肾小球中它们被视为刚果红结合原纤维和kappa或lambda轻链的特异性免疫染色。光镜下可见系膜和毛细血管壁有无定形透明质。产生轻链的浆细胞或B细胞发育不良。在这种全身性疾病中也有其他器官受累。

AL (Amyloid Light-Chain) Amyloidosis is due to the deposition of immunoglobulin light chains in glomeruli where they are seen as Congo red binding fibrils and immuno-stain specifically for kappa or lambda light chains. By light microscopy there is amorphous hyaline material in the mesangium and capillary walls. A light chain producing plasma cell or B-cell dysplasia is responsible. Other organs are also involved in this systemic disease.

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英文词条(1)

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

  • AL型淀粉样变性
  • 原发性淀粉样变性
  • 免疫球蛋白性淀粉样变
  • AL[轻链淀粉样蛋白]
  • 免疫球蛋白轻链淀粉样变性
  • 器官限制性淀粉样变性
  • 局部广泛性淀粉样浸润
  • 局部全身性淀粉样变性
  • 限定于器官的淀粉样变性
  • AD型淀粉样变性 [possible translation]
  • 局限性淀粉样沉着物 [possible translation]
  • 局部淀粉样浸润 [possible translation]
  • 性局限性淀粉样变 [possible translation]
  • 局部原发性淀粉样变性 [possible translation]
  • 局部淀粉样浸润
  • 局部原发性淀粉样变性
  • AD型淀粉样变性
  • 局限性淀粉样沉着物
  • 性局限性淀粉样变
  • 心脏器官限制性淀粉样变性
  • 家族性淀粉样心肌病
  • 硬心综合征
  • 淀粉样心肌病 [possible translation]
  • 淀粉样心脏 [possible translation]
  • 淀粉样心脏变性 [possible translation]
  • 淀粉样心脏病 [possible translation]
  • 淀粉样心肌病 [possible translation]
  • 心脏淀粉样变性 [possible translation]
  • 家族性淀粉样心脏病 [possible translation]
  • 心脏淀粉样变性 [possible translation]
  • 老年性心脏淀粉样变性 [possible translation]
  • 老年性心脏淀粉样变性
  • 淀粉样心肌病
  • 淀粉样心脏
  • 淀粉样心脏变性
  • 淀粉样心脏病
  • 淀粉样心肌病
  • 心脏淀粉样变性
  • 家族性淀粉样心脏病
  • 心脏淀粉样变性
  • 丹麦型家族性淀粉样心肌病
  • 器官限制性淀粉样变性的肾小球疾病
  • 淀粉样肾炎 [possible translation]
  • 淀粉样变性肾病综合征 [possible translation]
  • 淀粉样肾炎
  • 淀粉样变性肾病综合征
  • 肝淀粉样变性
  • 肝淀粉样变性 [possible translation]
  • 肝淀粉样变性
  • 小肠淀粉样变性
  • 淀粉样胃肠道疾病
  • 淀粉样肠变性
  • 原发性局限性皮肤淀粉样变性
  • 斑状淀粉样变性
  • 斑状型淀粉样变
  • 丘疹淀粉样变性
  • 苔癣样淀粉样变性
  • 结节性淀粉样变性
  • 结节性萎缩性皮肤淀粉样变性
  • 肿瘤性淀粉样变性
  • 与淀粉样变性相关的间质性肺病
  • 肺淀粉样变性
  • 肝淀粉样变性伴肝内胆汁淤积
  • 胆汁淤积性肝淀粉样变性
  • 淀粉样变性的关节病
  • 淀粉样关节病
  • 淀粉样关节炎
  • 关节淀粉样蛋白
  • 继发性淀粉样变性关节炎
  • 淀粉样变性的青光眼
  • 淀粉样脊髓变性
  • 淀粉样脾变性
  • 淀粉样脾病
  • AS转甲状腺素淀粉样变性
  • 丹麦型淀粉样变性
  • 丹麦型淀粉样变性
  • ALECT2淀粉样变性
英文词条(57)
  • AL amyloidosis
  • AL [Amyloid Light-Chain]
  • Immunoglobulinic amyloidosis
  • Primary amyloidosis
  • Organ-limited amyloidosis
  • AD type amyloidosis
  • localised amyloid deposit
  • localised amyloid infiltration
  • localised amyloidosis
  • localised generalised amyloid infiltration
  • localised generalised amyloidosis
  • localised primary amyloidosis
  • Cardiac organ-limited amyloidosis
  • Stiff heart syndrome
  • amyloid cardiomyopathy
  • amyloid heart
  • amyloid heart degeneration
  • amyloid heart disease
  • amyloid heart muscle disease
  • cardiac amyloidosis
  • familial amyloid cardiomyopathy
  • familial amyloid heart disease
  • heart amyloidosis
  • senile cardiac amyloidosis
  • Danish type familial amyloid cardiomyopathy
  • Glomerular disorders in organ-limited amyloidosis
  • amyloid nephritis
  • nephrotic syndrome in amyloidosis
  • Amyloidosis of liver
  • hepatic amyloidosis
  • Amyloidosis of small intestine
  • Amyloid gastrointestinal disease
  • amyloid intestinal degeneration
  • Primary localised cutaneous amyloidosis
  • Macular amyloidosis
  • Papular amyloidosis
  • Lichen amyloidosis
  • Nodular amyloidosis
  • Amyloidosis cutis nodularis atrophicans
  • Tumefactive amyloidosis
  • Interstitial lung diseases associated with amyloidosis
  • pulmonary amyloidosis
  • Hepatic amyloidosis with intrahepatic cholestasis
  • Cholestatic hepatic amyloidosis
  • Arthropathy in amyloidosis
  • amyloid arthritis
  • amyloid arthropathy
  • arthritis secondary to amyloidosis
  • articular amyloid
  • Glaucoma in amyloidosis
  • Amyloid spinal degeneration
  • Amyloid splenic degeneration
  • amyloid splenic disease
  • AS transthyretin amyloidosis
  • Danish type amyloidosis
  • Denmark type amyloidosis
  • ALECT2 amyloidosis

后组配轴 Postcoordination

后组配是在主干编码之后追加的可选扩展轴(如侧别、具体解剖部位、严重程度),用于把「部位 + 侧别 + 病程」等细节一次表达完整。只有标注「必填」的轴在组合编码时必须给出,其余可留空。

  • 具体解剖部位specificAnatomy可选
  • 临床表现hasManifestation可选
  • 相关疾患associatedWith可选