淀粉样变性
Amyloidosis
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定义
淀粉样变是一组由组织中不溶性蛋白质沉积所定义的一个庞大疾病组。其诊断基于组织学表现。淀粉样变根据临床症状和淀粉样蛋白生化类型进行分类。大多数淀粉样变是多系统性的，“全身性”或“弥漫性”。有几种形式的局部淀粉样变。最常见形式是AL淀粉样变（免疫球蛋白）、AA（炎症）和ATTR（转甲状腺素积聚）。
Amyloidosis is a vast group of diseases defined by the presence of insoluble protein deposits in tissues. Its diagnosis is based on histological findings. Amyloidoses are classified according to clinical signs and biochemical type of amyloid protein involved. Most amyloidoses are multisystemic, 'generalised' or 'diffuse'. There are a few forms of localised amylosis. The most frequent forms are AL amyloidosis (immunoglobulins), AA (inflammatory), and ATTR (transthyretin accumulation).
淀粉样变性是以组织中存在不溶性蛋白质沉积物为特征的一大类疾病。其诊断依据的是组织学检查结果。淀粉样变性根据临床症状和淀粉样蛋白的生化类型进行分类。大多数淀粉样变性是多系统、"全身性 "或 "弥漫性 "的。主要受累器官有肾、心脏、消化道、肝脏、皮肤、周围神经和眼睛，但任何器官都可能受累。随受累器官的破坏，病情通常严重恶化。局部淀粉样变性有几种形式。最常见形式是 AL 淀粉样变性（免疫球蛋白）、AA（炎性）和 ATTR（转甲状腺素蛋白积聚）。当出现不可逆肾衰竭时，可对症治疗（透析或移植）。AL 淀粉样变性的化疗旨在降低单克隆免疫球蛋白水平。AA淀粉样变性患者首先应治疗潜在的炎症。最后，对于由肝脏中产生的转甲状腺素沉积引起的淀粉样变性，建议进行肝移植，以阻止致病蛋白的产生。使用新的抗炎疗法（抗肿瘤坏死因子、抗 IL1）还需要进一步研究。产前诊断适用于严重类型，尤其是葡萄牙淀粉样神经病。
除外词 明确排除、需编到其他条目的情况
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后组配轴 Postcoordination
后组配是在主干编码之后追加的可选扩展轴（如侧别、具体解剖部位、严重程度），用于把「部位 + 侧别 + 病程」等细节一次表达完整。只有标注「必填」的轴在组合编码时必须给出，其余可留空。
- 具体解剖部位specificAnatomy可选
- 临床表现hasManifestation可选