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8A00.10

进行性核上性麻痹

Progressive supranuclear palsy

上级条目
8A00.1 非典型帕金森综合征
层级
5 级

定义

进行性核上性麻痹(PSP)是一种迟发性神经退行性疾病,以核上性凝视麻痹、姿势不稳、进行性僵硬和轻度痴呆为特征。五种临床变异被描述为与临床病理相关。经典的PSP(Richardson's综合征)和四种非典型的PSP变体,包括PSP-帕金森病(PSP-P)、PSP-纯运动障碍伴步态冻结(PSP-PAGF)、PSP-皮质基质综合征(PSP-CBS)和PSP-进行性非流畅性失语(PSP-PNFA)。

Progressive supranuclear palsy (PSP) is a late-onset neurodegenerative disease characterised by supranuclear gaze palsy, postural instability, progressive rigidity, and mild dementia. Five clinical variants have been described with clinicopathological correlations: Classical PSP (Richardson's syndrome), and four atypical variants of PSP including PSP-Parkinsonism (PSP-P), PSP-Pure akinesia with gait freezing (PSP-PAGF), PSP-corticobasal syndrome (PSP-CBS), and PSP-progressive non fluent aphasia (PSP-PNFA).

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

  • 进行性核上性麻痹
  • Steele-Richardson-Olszewksi综合征
  • 非典型进行性核上性麻痹
  • 进行性核上性麻痹-皮质基底节综合征
  • 进行性核上性麻痹-帕金森综合征
  • 进行性核上性麻痹-进行性非流利性失语
  • 进行性核上性麻痹-单纯性运动障碍伴冻结步态
  • 典型进行性核上性麻痹
英文词条(8)
  • Progressive supranuclear palsy
  • Steele-Richardson-Olszewksi syndrome
  • Atypical progressive supranuclear palsy
  • Progressive supranuclear palsy - corticobasal syndrome
  • Progressive supranuclear palsy - parkinsonism
  • Progressive supranuclear palsy - progressive non fluent aphasia
  • Progressive supranuclear palsy - pure akinesia with gait freezing
  • Classical progressive supranuclear palsy

后组配轴 Postcoordination

后组配是在主干编码之后追加的可选扩展轴(如侧别、具体解剖部位、严重程度),用于把「部位 + 侧别 + 病程」等细节一次表达完整。只有标注「必填」的轴在组合编码时必须给出,其余可留空。

  • 临床表现hasManifestation可选