多发性肌炎

定义

多发性肌炎是一种病因不明的炎症性肌肉疾病，主要发生于成人，临床表现为近端肌肉无力（肩、臂、大腿），常伴有肌痛。咽和食道肌肉受累可能导致吞咽困难和吸入性肺炎的风险。心肌炎伴心律失常或心肌病是一种罕见严重的并发症。多发性肌炎可能与其他自身免疫性疾病、恶性肿瘤或病毒感染有关。虽然血清肌酶浓度和肌电图通常异常，但明确的诊断需要在肌肉活检上显示特征性的组织学改变，包括肌肉坏死、肌纤维再生和CD8+T淋巴细胞的弥漫性浸润。

Polymyositis is an inflammatory muscle disease of unknown aetiology occurring predominantly in adults and characterised clinically by proximal muscle weakness (shoulders, arms, thighs), often with associated myalgia. Involvement of pharyngeal and oesophageal muscles may result in dysphagia and a risk of aspiration pneumonia. Myocarditis with rhythm disturbances or cardiomyopathy is a rare but serious complication. Polymyositis may be associated with other autoimmune diseases, malignancy or viral infection. Although serum muscle enzyme concentrations and electromyography are usually abnormal, definitive diagnosis requires demonstration of characteristic histological changes, including muscle necrosis, muscle fibre regeneration and diffuse infiltration by CD8+ T lymphocytes, on muscle biopsy.

多发性肌炎（PM）是一种病因不明的炎症性肌肉疾病。临床、生物学和实验研究结果表明，免疫紊乱在不同程度上（根据炎症性肌病的类型）参与了该病的生理发病机制。PM 几乎只发生在成年人身上。它是一种获得性疾病，尽管可能有易感遗传背景。发病可能是急性，但进行性更常见。临床表现包括近端肌无力（肩部、手臂、大腿），60%的患者出现肌痛，以及可能导致吞咽障碍的咽肌炎症，需要紧急送往专科医院治疗。其他症状，如关节痛和心悸则较少见。支持这一诊断的论据包括：临床表现、有时血清肌酶（磷酸肌酸激酶（CPK）和醛缩酶）浓度升高、肌电图描记，以及最重要的肌肉活检结果（肌肉坏死、纤维再生、弥漫性CD8+T淋巴细胞浸润），只有这些才能提供诊断。PM可能与其他疾病有关，尤其是自身免疫性疾病、恶性肿瘤或病毒性病变。PM 是一种罕见的结缔组织疾病，其发病率估计为 5-10 例/百万人/年，流行率为 6-7 例/十万人。治疗方法包括在急性炎症期后使用免疫调节剂和物理治疗。皮质类固醇是首选治疗药物，因为对 60-70% 的患者长期有效。如果患者对皮质类固醇激素不耐受或产生依赖，或出现原发性或继发性皮质类固醇激素抵抗，可尝试使用多种免疫抑制剂，但疗效不一。最近，许多新疗法被用于对传统治疗难以治愈的PM患者，特别是环孢素 A 和静脉注射人多价免疫球蛋白。目前正在对几种治疗炎症性肌病的临床、基础和治疗方案进行评估。

子条目 共 4 条

• 4A41.10幼年多发性肌炎
• 4A41.11副肿瘤性多发性肌炎
• 4A41.1Y其他特指的多发性肌炎
• 4A41.1Z未特指的多发性肌炎