内分泌肿瘤

定义

内分泌肿瘤，也被称为神经内分泌肿瘤（NETs），是由一个共同表型定义的，其特征是一般标记物（神经元特异性烯醇化酶、色氨酸、突触蛋白）和激素分泌产物的表达。这些肿瘤可能位于身体的任何部位，最常见的部位是肺、肠梗阻、阑尾或直肠。神经外胚层NETs包括甲状腺髓质癌、嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。

Endocrine tumours, also referred to as neuroendocrine tumours (NETs), are defined by a common phenotype which is characterised by the expression of general markers (neuron specific enolase, chromogranin, synaptophysin) and hormone secretion products. These tumours may be localised in any part of the body and the most common localisations are the lungs, ileus, appendix, or rectum. Neuroectodermal NETs include medullary thyroid cancer, pheochromocytoma, and paraganglioma.

内分泌肿瘤又称神经内分泌肿瘤（NET），具有共同表型，其特征是一般标志物（神经元特异性烯醇化酶、嗜铬粒蛋白、突触生长蛋白）和激素分泌产物的表达。这些肿瘤可发生在身体的任何部位，通常在非特异性情况下发现，即不能立即提示为 NET（检测是否有肿瘤遗传倾向或激素分泌异常引起的临床综合征）。这些肿瘤的发病率为十万分之一。在内胚层 NET 中，最常见部位是肺、回肠、阑尾或直肠。神经外胚层 NET 包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。NET的诊断应包括广泛的激素分泌检查，以及与肿瘤易感性遗传综合征（多发性内分泌肿瘤、von Lippel-Hindau病、神经纤维瘤病（参见这些术语））可能相关的检查。这种综合征应与转移性扩散、散发性肿瘤组合或非遗传性多发性NETs相鉴别。组织学分化和肿瘤分期是决定生存预后的重要因素，而生存预后的差异很大。NET的定位与生物活性和家族综合征密切相关，同时也是预后的一个因素。临床治疗以抗肿瘤和抗分泌治疗为基础，同时还需要进行专门的多学科管理。

跨章引用 同一概念在其他章节另有编码

• 皮肤神经内分泌癌2C34
• 十二指肠神经内分泌肿瘤2B80.01
• 阑尾神经内分泌肿瘤2B81.2
• 喉内分泌肿瘤2F00.2
• 中耳内分泌肿瘤2F00.0
• 胰腺神经内分泌肿瘤2C10.1
• 胸腺类癌或其他神经内分泌肿瘤2C27.1
• 支气管内分泌肿瘤2C25.Y
• 胃肠道内分泌肿瘤2B72.1
• 肝内分泌肿瘤2F90.Y
• 胆囊神经内分泌肿瘤2C13.Y