皮肤神经内分泌癌

定义

皮肤神经内分泌癌是一种原发性皮肤癌，起源于皮肤神经内分泌细胞（Merkel细胞，简称Merkel细胞癌）。

Cutaneous neuroendocrine carcinoma is a primary cutaneous cancer arising from a subset of skin neuroendocrine cells (Merkel cells, giving the name Merkel cell carcinoma (MCC)).

皮肤神经内分泌癌是一种原发性皮肤癌，由皮肤神经内分泌细胞亚群（梅克尔细胞，因此被称为梅克尔细胞癌（MCC））引起。梅克尔细胞癌非常罕见，占所有皮肤恶性肿瘤的不到1%。据估计，白人的年发病率为每 50 万人中有 1 到 2 例，但这一数字正在稳步上升。MCC 通常发生在年长的白人成年人中（诊断时的平均年龄为 68-75 岁），只有 5%的病例发生在 50 岁之前。虽然有些作者报告称男性略占优势，但并无明显性别倾向。MCC 通常表现为坚硬、无痛、发亮的皮肤肿块（大小不一的红色、粉红色或紫色肿块）。通常发生在阳光照射部位（头、颈和手臂）。MCC 生长迅速：往往迅速扩散到区域淋巴结，然后转移到其他器官，尤其是肝、骨、肺和脑。确诊时，MCC 的特征通常是原发病灶，生长在真皮和皮下组织，伴或不伴淋巴结转移。根据疾病程度，MCC 可分为不同阶段。MCC 的确切病因尚不清楚，但似乎与阳光照射和免疫抑制有关。MCC 的诊断基于皮肤活检。从组织学角度看，MCC 是低分化神经内分泌癌，累及真皮层，并经常延伸到皮下组织。免疫组化显示神经内分泌（神经元特异烯醇化酶、突触生长蛋白）和细胞角蛋白标记物（细胞角蛋白 20）阳性，从而将 MCC 与其他小细胞肿瘤区分开来。影像学方法用于检查其他器官是否存在转移。治疗方法取决于诊断的肿瘤分期、肿瘤大小和位置，以及患者年龄和总体健康状况。治疗包括手术（广泛局部切除术和选择性淋巴结切除术）、放疗和化疗（仅适用于转移性情况患者）。应提供支持性质量，以提高患者的生活质量。大多数死亡发生在MCC确诊后的3年内。不过，无淋巴结病变的患者可能预后良好。女性存活率似乎高于男性。

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

• 皮肤神经内分泌癌
• 皮肤Merkel细胞癌
• Merkel细胞癌
• 皮肤神经内分泌癌
• 皮肤梅克尔细胞癌
• 未特指部位的Merkel细胞癌 [possible translation]
• 未特指部位的Merkel细胞癌