EB40.00
口腔天疱疮
Oral pemphigus
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- EB40.0 寻常型天疱疮
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- 6 级
定义
口腔天疱疮是寻常型天疱疮的变种，是一种慢性自身免疫性皮肤病，其特征为通过桥粒组分桥粒芯蛋白3自身抗体介导的口腔粘膜上水泡形成。
Oral pemphigus is a variant of pemphigus vulgaris, and is a chronic autoimmune skin disease characterised by blister formation on the oral mucous membrane mediated by auto-antibodies to the desmosome component desmoglein 3.
口腔天疱疮可能单独存在，但通常是寻常型天疱疮的一部分，比皮损出现早数周或数月，很少早数年。该病始于口腔中的水疱，常被误认为口疮。水疱呈松弛状，易破裂，通常导致疼痛性皮损或糜烂。针对桥粒组分桥粒芯糖蛋白3（口腔上皮膜粘附分子）的自身抗体导致棘层松解和表皮内裂。通过标准组织病理学检查可确诊该病，检查结果显示表皮上基底层棘层松解导致表皮内水疱，直接和间接免疫荧光显示上皮细胞表面有 IgG。疾病活动性与循环抗体水平大致相关。全身使用类固醇激素是初始治疗方法，也可与免疫抑制剂联合使用。过去几十年来，天疱疮的预后明显改善，但死亡主要由感染所致。
索引词 可用于检索该条目的同义词与别名
- 口腔天疱疮
英文词条（1）
- Oral pemphigus
后组配轴 Postcoordination
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