寻常型天疱疮

定义

寻常型天疱疮是一种慢性自身免疫性皮肤病，其特征为皮肤和粘膜上形成水疱，由桥粒成分桥粒芯蛋白1和3的自身抗体介导。

Pemphigus vulgaris is a chronic autoimmune skin disease characterised by blister formation on the skin and the mucous membranes mediated by auto-antibodies to the desmosome components desmoglein 1 and 3.

寻常型天疱疮是最常见的天疱疮类型（75%），患病率估计约为1/2630。平均发病年龄为 50-60 岁，但也有儿童发病病例。该病通常始于口腔中的水疱（大疱），通常被误认为口疮。水疱松弛，易破溃，导致经常疼痛性病变或糜烂。水泡还影响食管、直肠、鼻或眼睑内膜。胸部或头皮皮损、水疱或糜烂通常在粘膜糜烂发生后数月至数周出现。尼氏征可出现在病变周围或健康皮肤上。增生型天疱疮是一种临床变异型疾病，其特征是表皮间皮损发展为植被斑块。针对桥粒组分桥粒芯糖蛋白1和3（角质细胞膜分子）的自身抗体导致棘层松解和表皮内裂。通过标准组织病理学检查可确诊该病，表现为上基部棘层松解导致表皮内水疱，直接和间接免疫荧光检查显示上皮细胞表面有 IgG。疾病活动性与循环抗体水平大致相关。全身使用类固醇激素是最初的治疗选择，可与免疫抑制剂联合使用。在过去几十年里，天疱疮的预后明显改善，但死亡率仍是一个问题（5%的病例），主要由于感染。

子条目 共 3 条

• EB40.00口腔天疱疮
• EB40.0Y其他特指的寻常型天疱疮
• EB40.0Z未特指的寻常型天疱疮