4A01.23
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
Primary haemophagocytic lymphohistiocytosis
- 上级条目
- 4A01.2 免疫失调性疾病
- 层级
- 5 级
定义
由出生后、产前期间产生的决定因素或遗传因素引起的疾病，导致活化淋巴细胞和巨噬细胞不受控制地增殖。本病特点是形态上良性淋巴细胞和巨噬细胞增生，分泌大量炎性细胞因子。本病可表现为发热、皮疹、黄疸、脾肿大、淋巴结病、组织细胞增多、嗜血细胞增多或细胞减少。
A disease caused by determinants arising after birth, during the antenatal period or genetically inherited factors leading to uncontrolled proliferation of activated lymphocytes and macrophages. This disease is characterised by increased proliferation of morphologically benign lymphocytes and macrophages that secrete high amounts of inflammatory cytokines. This disease may present with fever, rash, jaundice, splenomegaly, lymphadenopathy, histiocytosis, haemophagocytosis, or cytopenia.
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- 单核吞噬细胞组织细胞增多症
英文词条（1）
- histiocytosis of mononuclear phagocytes
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索引词 可用于检索该条目的同义词与别名
- 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
- 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症NOS
- 单核吞噬细胞组织细胞增多症
- 噬血细胞综合征
- 家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症
- 家族性噬血细胞组织细胞增生症
- FHL[家族性噬血细胞组织细胞增生症 ]
- 家族性噬红细胞性淋巴组织细胞增生症
- FEL[家族性噬红细胞性淋巴组织细胞增生症]
- 家族性组织细胞性网状细胞增生症
- 家族性噬血淋巴组织细胞瘤
- 穿孔蛋白缺乏
- FHL1
- FHL1[家族性噬血细胞综合征] 1型
- FHL1 - [家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症]1型
- STXBP2缺乏症
- FHL5
- FHL5[家族性噬血细胞综合征] 5型
- 突触融合蛋白缺乏症
- FHL4
- FHL[家族性噬血细胞综合征] 4型
- UNC13D缺乏症
- FHL3
- FHL[家族性噬血细胞综合征] 3型
- Griscelli综合征2型
- 色素减退-免疫缺陷，伴或不伴神经功能缺损
- 局部白化病和免疫缺陷综合征
- GS2（MIM607624）
英文词条（26）
- Primary haemophagocytic lymphohistiocytosis
- haemophagocytic lymphohistiocytosis NOS
- haemophagocytic syndrome
- histiocytosis of mononuclear phagocytes
- Familial haemophagocytic lymphohistiocytosis
- FEL - [familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis]
- FHL - [familial haemophagocytic lymphohistiocytosis]
- familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis
- familial haemophagocytic histiocytosis
- familial histiocytic reticulosis
- Perforin deficiency
- FHL1
- FHL1 - [Familial haemophagocytic lymphohistiocytosis] 1
- STXBP2 deficiency
- FHL5
- FHL5 - [Familial haemophagocytic lymphohistiocytosis] 5
- Syntaxin deficiency
- FHL - [Familial haemophagocytic lymphohistiocytosis] 4
- FHL4
- UNC13D deficiency
- FHL - [Familial haemophagocytic lymphohistiocytosis] 3
- FHL3
- Griscelli syndrome type 2
- GS2 (MIM 607624)
- Hypopigmentation - immunodeficiency, with or without neurological impairment
- Partial albinism and immunodeficiency syndrome
后组配轴 Postcoordination
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