遗传性大疱性表皮松解症
Genetically-determined epidermolysis bullosa
- 上级条目
- 遗传或发育性疾病累及皮肤
- 编码区间
EC30-EC3Z- 层级
- 3 级
定义
大疱性表皮松解症（EB）是一组异质性水疱性疾病的名称，大多数情况下由表皮和真皮-表皮连接处结构蛋白遗传性缺陷所致。其遗传形式与免疫大疱性疾病，即后天性大疱性表皮松解（qv）不同。
Epidermolysis bullosa (EB) is the name given to a heterogeneous group of blistering disorders which in the majority of cases are due to genetically-determined defects in structural proteins of the epidermis and dermo-epidermal junction. The genetic forms are to be distinguished from the immunobullous disorder, epidermolysis bullosa acquisita (qv).
除外词 明确排除、需编到其他条目的情况
子条目 共 5 条
后组配轴 Postcoordination
该条目未定义后组配轴，直接使用上面的编码即可。后组配是在主干编码之后追加侧别、具体解剖部位、严重程度、病因等细节的可选组合方式，不是必填项。