获得性大疱性表皮松解症

定义

获得性大疱性表皮松解症是一种获得性非家族性水疱病，其特征是表皮基底膜区存在VII型胶原自身抗体，可通过直接免疫荧光法证明。有广泛的临床表现，包括外伤引起的变体和更多炎症性变异。

Epidermolysis bullosa acquisita is an acquired non-familial blistering disease characterised by the presence of autoantibodies to collagen VII at the epidermal basement membrane zone, as demonstrated by direct immunofluorescence. There is a wide spectrum of clinical manifestations including a trauma-induced variant and a more inflammatory variant.

获得性大疱性表皮松解症非常罕见，在西欧的发病率估计不到 0.25‰。儿童和成人均可患病，非洲和亚洲血统的患者可能更常见。该病的特征是由创伤引起的水疱，因此皮损最常见于手、脚、肘部和膝盖。早期皮损可能是炎症性，由类似大疱性类天疱疮的发炎红色斑块引起水疱，有些患者持续出现这种临床表现。大多数患者的水疱随时间推移而逐渐消退，与外伤的关系更为密切，从而形成瘢痕和粟粒疹。粘膜受累很常见：如果病情非常严重，患者被视为黏膜类天疱疮。该疾病的确切原因尚不清楚，但该疾病是由基底膜带锚原纤维——胶原蛋白VII（290 kDa）的IgG自身抗体介导。这些自身抗体导致表皮下水疱和瘢痕形成。诊断可通过标准组织病理学确诊，表现为表皮下水疱，炎症期以中性粒细胞为主的大量浸润，非炎症期无浸润。直接和间接免疫荧光显示基底膜区有IgG。治疗困难。缓解罕见，发病率很高。在某些情况下，与炎症性肠病有关。

除外词 明确排除、需编到其他条目的情况

• 遗传性大疱性表皮松解症

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• 短暂新生儿获得性大疱性表皮松解症KA07.Y

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

• 获得性大疱性表皮松解症
• EBA[获得性大疱性表皮松解症]
• 获得性大疱性表皮松解症
• 大疱性表皮松解症，Brunsting-Perry型