4A43.20
原发性干燥综合征
Primary Sjögren syndrome
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定义
原发性干燥综合征是一种进行性、全身性炎症性自身免疫性疾病，主要影响外分泌腺，但不伴有其他全身性自身免疫性疾病。腺外表现可分为两类：上皮周器官受累（即间质性肾炎、肝脏受累）和阻塞性支气管炎，是淋巴细胞侵袭外分泌腺以外器官上皮的结果。上皮外表现，如可触及紫癜性损害、肾小球肾炎和周围神经病变，则是由于持续的 B 细胞高反应性导致免疫复合物沉积而产生。后一种表现与罹患淋巴瘤的风险增加有关。
索引词 可用于检索该条目的同义词与别名
- 原发性干燥综合征
- 原发性舍格伦综合征
英文词条（1）
- Primary Sjögren syndrome
后组配轴 Postcoordination
后组配是在主干编码之后追加的可选扩展轴（如侧别、具体解剖部位、严重程度），用于把「部位 + 侧别 + 病程」等细节一次表达完整。只有标注「必填」的轴在组合编码时必须给出，其余可留空。
- 临床表现hasManifestation可选