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8A44.2

Alexander病

Alexander disease

上级条目
8A44 脑白质营养不良
层级
4 级

定义

亚历山大病是一种神经退行性疾病,包括不同的临床形式:婴儿型(出生至2岁)最常见,其特点是发病早,演变严重为进行性巨脑症(有时是脑积水),精神运动发育迟缓或精神退化,锥体征,共济失调和抽搐性发作。青少年型开始于学龄儿童,伴痉挛性截瘫和进行性延髓征。成人型是异质性,难以诊断。

Alexander's disease is a neurodegenerative disorder encompassing different clinical forms: the infantile form (birth to 2 years), the most common, is characterised by its early onset and severe evolution with progressive megalencephaly (sometimes hydrocephaly), retarded psychomotor development or mental deterioration, pyramidal signs, ataxia and convulsive seizures. The juvenile forms start in school-aged children and associate spastic paraplegia and progressive bulbar signs. Adult forms are heterogeneous and difficult to diagnose.

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

  • Alexander病
  • 亚历山大脑白质营养不良
  • 亚历山大病
  • 婴儿型Alexander病
  • 少年型亚历山大病
  • 成人型亚历山大病
英文词条(5)
  • Alexander disease
  • Alexander’s leukodystrophy
  • Alexander disease infantile form
  • Alexander disease juvenile form
  • Alexander’s disease adult form

后组配轴 Postcoordination

该条目未定义后组配轴,直接使用上面的编码即可。后组配是在主干编码之后追加侧别、具体解剖部位、严重程度、病因等细节的可选组合方式,不是必填项。