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髓系或淋系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常

Myeloid or lymphoid neoplasms with eosinophilia and abnormalities of PDGFRA, PDGFRB or FGFR1

区块第 02 章 肿瘤4 个子项
上级条目
造血或淋巴组织肿瘤
编码区间
2A50-2A5Z
层级
3 级

定义

一组罕见的髓系或淋系肿瘤,其特征是血小板衍生生长因子受体α(PDGFRA)、血小板衍生生长因子受体β(PDGFRB)和成纤维细胞生长因子受体-1(FGFR1)基因重排,导致融合转录物的形成和异常的酪氨酸激酶活性。嗜酸性粒细胞增多是一个特征性发现,但并不总是存在。

A group of rare myeloid or lymphoid neoplasms characterised by rearrangement of the platelet-derived growth factor receptor alpha (PDGFRA), platelet-derived growth factor receptor beta (PDGFRB), and fibroblast growth factor receptor-1 (FGFR1) genes, resulting in the formation of fusion transcripts and aberrant tyrosine kinase activity. Eosinophilia is a characteristic finding but it is not always present.

子条目 共 4 条

后组配轴 Postcoordination

该条目未定义后组配轴,直接使用上面的编码即可。后组配是在主干编码之后追加侧别、具体解剖部位、严重程度、病因等细节的可选组合方式,不是必填项。