原始浆细胞样树突细胞肿瘤

定义

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 （BPDCN）是一种来源于浆细胞样树突状细胞前体的临床侵袭性肿瘤 （PDCs，也称为专业I型干扰素-产生细胞或浆细胞样单核细胞），皮肤和骨髓受累及白血病扩散的频率较高。 目前还没有关于BPDCN病因的线索，但在某些情况下与骨髓增生异常综合征（MDS）有关，可能提示了相关的发病机制。基因表达谱研究显示，肿瘤细胞的基因表达特征与静息正常PDC相似，更接近髓样细胞而非淋巴样前体细胞。

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a clinically aggressive tumour derived from the precursors of plasmacytoid dendritic cells (PDCs, also called professional type I interferon–producing cells or plasmacytoid monocytes), with a high frequency of cutaneous and bone marrow involvement and leukaemic dissemination. There are currently no clues to the etiology of BPDCN, but its association with myelodysplastic syndrome (MDS) in some cases may suggest a related pathogenesis. Gene expression profiling studies have revealed that the neoplastic cells show a gene expression signature similar to that of resting normal PDCs and closer to that of myeloid than of lymphoid precursors.

包含词 该编码包含的临床情况，通常不作为独立编码

• 原始NK细胞淋巴瘤

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

• 原始浆细胞样树突细胞肿瘤
• 原始NK细胞白血病/淋巴瘤
• 嗜碱性白细胞CD4+ NK细胞白血病
• 原始NK细胞淋巴瘤
• 嗜碱性白细胞CD4+/CD56+造血皮肤肿瘤