冷球蛋白血症

定义

单纯（单克隆）冷球蛋白血症或 I 型冷球蛋白血症是指血清中存在一种同型或亚类免疫球蛋白（Ig），在 37°C 以下可逆性沉淀。发病率尚不清楚。这种血清学疾病几乎总与众所周知的血液病有关，通常是 B 细胞异常（多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症或慢性淋巴细胞白血病；参见这些术语）。I 型冷球蛋白血症本身通常无症状，但患者可能出现手足发绀、视网膜出血、雷诺现象和血栓形成。这些症状可能是由于高水平的单克隆冷球蛋白血症导致高粘滞综合征的表现。I 型低温球蛋白血症的低温沉淀物通常由 IgG 或 IgM 组成，但也有少数病例出现 IgA 和极少数单克隆轻链蛋白低温沉淀物的报道。I 型低温球蛋白缺乏类风湿因子活性（RF），不易激活补体。单纯性低温球蛋白血症的发病过程似乎与潜在的淋巴增生性疾病有关。冷沉淀机制尚不清楚，但可能部分与免疫球蛋白重链和轻链结构有关。诊断依据是通过采血、凝血和血清分离（37°C 下进行）以及冷冻球蛋白分离和冷冻比容测定（4°C 下进行）来检测冷球蛋白。通常通过琼脂糖凝胶上的简单扩散或免疫电泳（在 37°C 下进行，以避免过程中冷冻球蛋白的沉淀和损失）来评估 Ig 成分。主要鉴别诊断是混合型冷球蛋白血症（MC II-III 型；参见这些术语）。I 型冷球蛋白血症和 MC II-III 型是两种不同的临床血清学实体。与 I 型冷球蛋白血症不同，MC II-III 型的冷沉淀由免疫复合物组成，其中含有多克隆 IgG 和单克隆（II 型）或多克隆（IgM）。 单纯冷球蛋白血症患者缺乏 MC 患者特有的典型血管炎表现和血清学结果（RF 阳性和低补体 C4）。I 型冷球蛋白血症的临床过程、治疗和预后主要取决于潜在疾病。血浆置换治疗，加/不加类固醇和/或免疫抑制剂，对临床表现为高粘滞综合征的单纯冷球蛋白血症患者有益。在恶性B细胞瘤患者中，化疗可能缓解这种血清学表现。

跨章引用 同一概念在其他章节另有编码

• 冷球蛋白血症性血管炎4A44.90
• 单纯冷球蛋白血症引起的呼吸系统疾患CB40.Y
• 单克隆冷球蛋白引起的皮肤微血管紊乱EF5Y

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

• 冷球蛋白血症
• 冷球蛋白血症I型
• 单克隆冷球蛋白血症
• 单纯冷球蛋白血症
• 单克隆冷球蛋白
• 冷球蛋白血症II型
• 具有抗免疫球蛋白抗体活性的混合性单克隆免疫球蛋白 [possible translation]
• 具有抗免疫球蛋白抗体活性的混合性单克隆免疫球蛋白
• 冷球蛋白血症III型
• 具有抗免疫球蛋白抗体活性的混合性多克隆免疫球蛋白 [possible translation]
• 具有抗免疫球蛋白抗体活性的混合性多克隆免疫球蛋白
• 单纯冷球蛋白血症引起的肾小管间质性疾患
• 冷球蛋白血症性紫癜