Hirschsprung病

定义

一种影响肠道的发育异常，其特征是大肠某一节段先天性缺乏肌间神经节细胞（无神经节细胞症）。由于受影响节段的肌肉层缺乏内在神经支配，运动功能丧失。导致异常大或扩张的结肠（先天性巨结肠），并伴肠闭锁或便秘。这种情况在出生后不久变得明显。

This is a developmental anomaly affecting the intestinal tract characterised by congenital absence of myenteric ganglion cells (aganglionosis) in a segment of the large bowel. Due to the absence of intrinsic innervation of the muscle layers of the affected segment, there is a loss of motor function. This results in an abnormally large or dilated colon (congenital megacolon) with intestinal occlusion or constipation. This condition becomes evident shortly after birth.

Hirschsprung病是一种影响肠道的发育异常，源于肠神经系统的发育缺陷。其特征在于肠道末端缺乏负责肌层内在神经支配的神经节细胞，导致下段肠道梗阻或严重便秘。由于结肠远端段先天性缺乏肌间神经节细胞（无神经节细胞症），导致结肠异常增大或扩张（先天性巨结肠）；该病变于出生后不久即出现，又称Hirschsprung病、无神经节细胞性巨结肠及盆底直肠弛缓不能。大多数病例中，无神经节细胞的节段位于直肠和乙状结肠。

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• 先天性无神经节性巨结肠
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• 先天性巨结肠症
• 全结肠型巨结肠
• 全结肠无神经节细胞症
• 广泛性无神经节细胞巨结肠
• 长段型先天性巨结肠
• 直肠乙状结肠先天性巨结肠
• 短段型先天性巨结肠