2A20.0
慢性髓细胞性白血病，BCR-ABL1阳性
Chronic myelogenous leukaemia, BCR-ABL1-positive
- 层级
- 5 级
定义
慢性髓性白血病（CML）是最常见的骨髓增生性疾病，占所有白血病病例的 15-20%。据估计，其年发病率为每 10 万人中有 1 到 1.5 例，患病率约为每 1.7 万人中有 1 例。这种疾病通常分为慢性期（CML-CP）、加速期（CML-AP）和急变期（CML-BP）三期。大多数患者在慢性期确诊，可能无症状（通过常规白细胞计数确诊），或表现为疲劳、贫血、体重减轻、盗汗或脾肿大。慢性髓性白血病的特征是存在费城染色体，是由染色体9和22之间的平衡易位（t（9；22）（q34；q11.2））引起的异常。这种易位产生 BCR/ABL 基因融合，编码组成型活性酪氨酸激酶。慢性髓性白血病似乎不是一种遗传性疾病，导致该疾病易感性的因素在很大程度上仍然未知。尽管异体骨髓移植被视为唯一的治疗选择，但随着甲磺酸伊马替尼的靶向开发，患者的预后显著改善。甲磺酸伊马替尼是BCR/ABL酪氨酸激酶活性的竞争性抑制剂，自2001年以来已作为治疗慢性髓性白血病的罕用药获得欧盟上市许可。
除外词 明确排除、需编到其他条目的情况
子条目 共 6 条
后组配轴 Postcoordination
后组配是在主干编码之后追加的可选扩展轴（如侧别、具体解剖部位、严重程度），用于把「部位 + 侧别 + 病程」等细节一次表达完整。只有标注「必填」的轴在组合编码时必须给出，其余可留空。
- 临床表现hasManifestation可选