变异型蛋白酶敏感性朊蛋白病

定义

一种由朊蛋白基因突变引起的大脑疾病。疾病特点是异常朊病毒在大脑中沉积，导致行为和情绪改变、语言障碍和进行性运动障碍。通过对大脑进行病理检查或在大脑样本中鉴定对蛋白酶敏感的朊蛋白确诊。

A disease of the brain, caused by a mutation(s) in prion protein genes. This disease is characterised by deposition of abnormal prions in the brain leading to behavioural and mood changes, speech deficits, and progressive motor impairments. Confirmation is by pathological examination of the brain or identification of protease-sensitive prion proteins in a brain sample.

变异型蛋白酶敏感性朊蛋白病（VPSPr）是一种较新描述的人类朊病毒疾病，其特征是异常朊病毒蛋白积累，而这些异常朊蛋白对蛋白酶的敏感性各不相同。值得注意的是，异常朊病毒蛋白通常具有蛋白酶抗性。VPSPr 的临床特征与皮质 sCJD 相似。

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

• 变异型蛋白酶敏感性朊蛋白病
• VPSPr[变异型蛋白酶敏感性朊蛋白病]
• 可变性蛋白酶敏感性朊病毒病