生物素缺乏

定义

孤立的生物素缺乏症是罕见的。人体生物素缺乏的迹象见于长期食用生鸡蛋白的人和补充生物素前的全肠外营养（TPN）吸收不良的病人。生物素缺乏症的临床发现包括皮炎、结膜炎、脱发和中枢神经系统异常。据报道，在喂食生蛋清（含有亲和素，一种与生物素结合的蛋白质，具有很高的亲和力，使其无法生物利用）或接受不含生物素的TPN数月至数年的成年人中，头发变稀，经常有发色脱落的情况。大多数患有这种缺陷的成年人表现为红色、鳞片状皮疹，经常出现在眼睛、鼻子和嘴周围。大多数成年人有神经系统症状，包括抑郁、嗜睡、幻觉和四肢麻痹。

Isolated biotin deficiency is rare. Signs of biotin deficiency in humans have been demonstrated in individuals who consume raw egg white over long periods and in total parenteral nutrition (TPN) before biotin supplementation in patients with malabsorption. The clinical findings of biotin deficiency include dermatitis, conjunctivitis, alopecia, and central nervous system abnormalities. In adults fed raw egg white (which contains avidin, a protein that binds biotin with such high affinity that it renders it biounavailable) or receiving biotin-free TPN for months to years, thinning of hair, frequently with loss of hair colour, has been reported. Most adults with the deficiency demonstrate a red, scaly, skin rash, frequently around the eyes, nose, and mouth. Most of the adults have neurological symptoms, including depression, lethargy, hallucinations, and paraesthesia of the extremities.

在使用不含生物素的 TPN 婴儿中，生物素缺乏的症状在开始使用 TPN 方案后的 3 到 6 个月内开始出现，这比在成人中出现的时间要早，这可能是因为与生长有关的生物素需求量增加。相关皮疹首先出现在嘴、眼和鼻周围。在这些婴儿身上观察到的皮疹和面部脂肪异常分布被称为生物素缺乏面容。随皮疹发展，耳和会阴部也受累。在生物素缺乏的婴儿中，肌张力低下、嗜睡、发育迟缓以及特殊的退缩行为都是由缺乏生物素引起的神经系统疾病的特征。

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

• 生物素缺乏
• 生物维生素缺乏
• 生物素缺乏病