副肿瘤性天疱疮

定义

副肿瘤性天疱疮是一种严重的、通常致命的自身免疫性疾病，其特征是不仅在皮肤和粘膜上出现水疱和糜烂，而且还涉及包括呼吸系统在内的其他器官。桥粒和半桥粒的各种plakin成分的自身抗体以及α-2-巨球蛋白样-1蛋白的蛋白酶抑制剂自身抗体都与其发病有关。它与淋巴增生性疾病密切相关。

Paraneoplastic pemphigus is a severe, often fatal autoimmune disease characterised by blisters and erosions not only on the skin and the mucous membranes but also involving other organs including the respiratory system. Auto-antibodies to a variety of plakin components of desmosomes and hemidesmosomes and to the protease inhibitor, Alpha-2-macroglobulin-like-1 protein, have all been implicated in its pathogenesis. It is strongly associated with lymphoproliferative disease.

副肿瘤性天疱疮是一种自身抗体与正常分层鳞状上皮和移行上皮发生反应的自身免疫性疾病。自身抗体靶向存在于桥粒和半桥粒细胞内附着斑块中的各种血小板溶素分子，即桥粒斑蛋白-1（250 kD）、包膜蛋白（210 kD），旁血小板溶蛋白（190 kD）和网蛋白（500 kDa）以及BP230/BPAg1（230 kDa）；在某些情况下，它们还以桥粒芯蛋白3和1为靶点，如天疱疮。副肿瘤性天疱疮的特征是多形性皮疹，混合有红斑、苔藓样丘疹、靶病变、水疱和糜烂，以及严重的粘膜受累，伴有疼痛、顽固性口咽糜烂以及结膜、鼻腔和生殖器粘膜糜烂。组织病理学检查显示基底上裂，伴棘层松解和角质细胞坏死或‌空泡型界面皮炎，即可确诊。直接免疫荧光显示基底膜带和上皮卵母细胞表面有免疫球蛋白和/或补体。皮肤、粘膜和移行上皮（膀胱）为基底的间接免疫荧光呈阳性。最常见的伴发恶性肿瘤是 B细胞淋巴增殖性疾病，尤其是非霍奇金淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病，但也可伴发良性或低级别肿瘤（包括胸腺瘤和Castleman病）。这种疾病通常因皮肤和粘膜受累的并发症或呼吸系统疾病而致命。

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