LD2D.4
Gorlin综合征
Gorlin syndrome
- 层级
- 4 级
定义
Gorlin综合征，也称为痣样基底细胞癌综合征（NBCC），是一种以多种发育异常（颌骨牙源性角化囊肿、手掌和脚底角化过度、骨骼异常、颅内异位钙化和面部畸形）和恶性肿瘤易感性（例如多发性基底细胞癌、或髓母细胞瘤）和颌骨、心脏或卵巢的良性肿瘤为特征的遗传性疾病。
Gorlin syndrome, also known as naevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS), is a hereditary condition characterised by a wide range of developmental abnormalities (odontogenic keratocysts of the jaws, hyperkeratosis of palms and soles, skeletal abnormalities, intracranial ectopic calcifications, and facial dysmorphism) and a predisposition to develop malignant neoplasms (such as multiple basal cell carcinomas or medulloblastoma), and benign neoplasms in the jaw, heart, or ovaries.
包含词 该编码包含的临床情况，通常不作为独立编码
- 痣样基底细胞癌
英文词条（1）
- Naevoid basal cell carcinoma syndrome
索引词 可用于检索该条目的同义词与别名
- Gorlin综合征
- NBCCS - [痣样基底细胞癌]
- 痣样基底细胞癌
英文词条（3）
- Gorlin syndrome
- NBCCS - [Naevoid basal cell carcinoma syndrome]
- Naevoid basal cell carcinoma syndrome
后组配轴 Postcoordination
该条目未定义后组配轴，直接使用上面的编码即可。后组配是在主干编码之后追加侧别、具体解剖部位、严重程度、病因等细节的可选组合方式，不是必填项。