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KA62.8

先天性风疹综合征

Congenital rubella syndrome

上级条目
KA62 胎儿或新生儿的病毒感染
层级
4 级

定义

由子宫内感染风疹病毒引起的一种疾病。疾病症状取决于胎儿感染的时间,可能表现为出生缺陷(如听力丧失),或宫内发育迟缓。传播方式为垂直传播。通过在新生儿或婴儿中鉴定风疹病毒或检测抗风疹病毒IgM抗体确诊。

A disease caused by an infection with the rubella virus in utero. This disease presents with symptoms depending on the timing of infection of the fetus and may present with birth defects (such as hearing loss), or intrauterine growth retardation. Transmission is by vertical transmission. Confirmation is by identification of rubella virus or detection of anti-rubella virus IgM antibodies in the neonate or infant.

1. 先天性风疹综合征(CRS)是由于孕妇感染风疹病毒导致胎儿感染后可能出现的一组异常症状。在法国,该病的出生患病率已显著下降,2002年每10万活产婴儿中不足1例。先天性风疹感染引发的主要缺陷包括: 2. 感音神经性耳聋(脑干听觉诱发电位异常),可能在出生后持续恶化; 3. 眼部缺陷(如白内障); 4. 心血管缺陷; 5. 脑损伤(仅发生于妊娠第3至16周感染),可导致轻度至重度智力缺陷、小头畸形及痉挛性双瘫; 6. 早产和低出生体重。 重大结构性畸形较为罕见。 若孕妇接触感染患者(无论是否出现皮疹),均需进行胎儿感染的产前诊断。若孕妇近期未接种疫苗,出现以下任一情况可确诊原发性风疹感染: (1) 血液IgG水平升高或血清转化伴IgM超过阳性阈值; (2) IgG亲和力低; (3) 胎儿血中检出IgM(采血需在妊娠22周后进行); (4) 通过基因扩增在羊水中检测到病毒基因组; (5) 新生儿血液或胎儿/新生儿的任何其他样本中检测到特异性IgM。 产前诊断确诊原发性感染时,若母体感染发生于妊娠头两个月,胎儿出现完全性先天性风疹综合征的概率极高: 在妊娠12周之前:约80%暴露胎儿受累; 而在12至16周之间:约半数暴露胎儿受累。 在妊娠后期以耳聋最常见,其他缺陷及生长障碍仅见于妊娠早期暴露者。妊娠16周后感染极少引发先天畸形或生长障碍。

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

  • 先天性风疹综合征
  • Gregg综合征
  • 格雷格综合征
  • 风疹引起的先天性肺炎
  • 先天性风疹性肺炎
英文词条(4)
  • Congenital rubella syndrome
  • Gregg syndrome
  • Congenital pneumonia due to Rubella
  • Congenital rubella pneumonitis

后组配轴 Postcoordination

该条目未定义后组配轴,直接使用上面的编码即可。后组配是在主干编码之后追加侧别、具体解剖部位、严重程度、病因等细节的可选组合方式,不是必填项。