妊娠类天疱疮

定义

妊娠期类天疱疮是一种自身免疫性皮肤病，其特征是皮肤上出现瘙痒性斑块和水泡，与妊娠或滋养细胞肿瘤、葡萄胎和绒毛膜癌有关。该病的确切病因不明，但该病是由基底膜带半桥粒蛋白BP180/BPAg2/XVII型胶原蛋白的自身抗体介导的。母体抗体可能导致新生儿出现短寿命疾病，即新生儿妊娠性类天疱疮。 这种疾病不是疱疹病毒感染，尽管它的旧名称是妊娠疱疹。

Gestational pemphigoid (pemphigoid gestationis) is an autoimmune skin disease characterised by pruritic plaques and blister formation on the skin in association with pregnancy or the trophoblastic tumours, hydatiform mole and choriocarcinoma. The exact causes of the disease are unknown but the disease is mediated by auto-antibodies to the hemidesmosome component BP180/BPAg2/collagen XVII. The maternal antibodies may cause short lived disease in the neonate, neonatal pemphigoid gestationis. This disease is not an infection with herpes virus despite its old name, herpes gestationis.

妊娠性类天疱疮（妊娠性类天疱疮）非常罕见：在西欧的发病率估计约为每 1 万至 6 万名孕妇中有 1 例，每百万人口中有 0.5 例。发病与妊娠有关，从妊娠早期到产后，最常见的是在妊娠中期。妊娠性类天疱疮也可能与表达父系抗原的滋养细胞肿瘤、葡萄胎和绒毛膜癌有关。该病通常先在脐部周围出现剧烈瘙痒的风团样皮疹斑块，然后扩散到躯干其他部位和四肢，并形成水疱。粘膜受累很少见。约有 3% 的病例新生儿也受累：慢性胎盘炎症可能导致胎儿宫内发育迟缓。该病的确切病因尚不清楚，但它是由胎盘、母体和新生儿皮肤中表达的半桥粒成分 BP180 的自身抗体介导。与补体结合力很强的 IgG1 自身抗体针对半球体成分，主要是 BP180（BPAG2/胶原 XVII），其次是 BP230（BPAg1），引起炎症和表皮下水疱。通过标准组织病理学确诊，病理结果显示表皮和乳头状真皮水肿，伴嗜酸性粒细胞性海绵形成，表皮下水疱伴嗜酸性粒细胞。直接和间接免疫荧光显示基底膜区有 C3 和 IgG。局部和全身使用类固醇激素是首选治疗方法。产后病情缓解，但可能需要几个月时间才能消失；月经期或口服避孕药时可能复发。在90%的后续妊娠中复发。

除外词 明确排除、需编到其他条目的情况

• 疱疹样脓疱病EA90.40

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

• 妊娠类天疱疮
• 妊娠疱疹
• 妊娠性类天疱疮