结节性多动脉炎

定义

结节性多动脉炎是一种免疫介导的系统性坏死性血管炎，影响中型血管。在少数病例中，这种疾病出现在病毒感染后，但在大多数病例中，没有已知的触发事件。临床表现涉及许多器官，并导致健康状况的普遍改变，包括体重迅速减轻、周围神经麻痹、肾脏疾病和消化问题，如出血、穿孔、阑尾炎和胰腺炎。关节痛几乎总是存在，一半病人会出现肌痛。心脏和大脑异常（头痛）也有报道，以及眼部和生殖器（睾丸炎）的表现。

Polyarteritis nodosa is an immunologically mediated systemic necrotising vasculitis affecting medium-sized vessels. In a few cases, the disease appears after viral infection but in the majority of cases there is no known triggering event. The clinical manifestations involve numerous organs and lead to a general alteration in the health status including rapid weight loss, paralysis of the peripheral nerves, renal disease, and digestive problems such as haemorrhages, perforation, appendicitis and pancreatitis. Arthralgia is almost always present and myalgia occurs in half of patients. Cardiac and cerebral anomalies (cephalalgia) are also reported, as well as ocular and genital (orchitis) manifestations.

结节性多动脉炎（PAN）是一种影响中型血管的全身坏死性血管炎。发病率约为 1/33,000，最近几年似乎在稳步下降。PAN可发生于所有人群和所有年龄组，包括儿童，但更多见于40至60岁的人。其临床表现涉及多个器官，导致患者的健康状况发生普遍变化。这包括体重急剧下降、周围神经麻痹（50% 至 70% 的病例主要表现为多发性神经炎）、肾脏疾病（约 60% 的病例可能病情严重，需要透析）和消化系统问题（约 50% 的病例包括出血、穿孔、阑尾炎、胰腺炎等）。关节痛几乎总是存在，半数患者出现肌痛。也有报道出现心脏（1/3 的病例）和大脑异常（头痛），以及眼部和生殖器（睾丸炎）表现，但较为罕见。此外，还可观察到仅累及皮肤、肌肉和/或关节的减弱型和局限型 PAN。PAN 由免疫介导。少数病例在病毒感染后发病（目前只有不到5%的病例出现乙型肝炎病毒，而在 1985 年，在全面接种乙型肝炎疫苗之前，这一比例为36%），但大多数病例无已知诱发因素。根据临床检查可能很难确诊。可通过肌肉、神经肌肉或皮下结节活检来确诊。也可进行血管造影（严重肾功能衰竭的病例除外），显示消化道和肾动脉存在微动脉瘤。鉴别诊断包括其他血管炎，如无脉症（Takayasu disease）、霍顿病（Horton disease）、查格-施特劳斯综合征（Churg and Strauss syndrome）、韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis）或显微镜下多血管炎（参见这些术语）。以皮质激素治疗为主，在某些情况下还会使用环磷酰胺（在无病毒感染的情况下）。有病毒感染的患者建议使用血浆置换进行抗病毒治疗。80%以上的患者都能得到有效治疗，病情可在 1 到 3 年内缓解。如治疗得当，预后良好，目前 5 年生存率超过 80%。

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

• 结节性多动脉炎
• Kussmaul 病
• PAN[结节性多动脉炎]
• 结节性全动脉炎
• 结节性动脉周围炎
• 库斯毛尔氏病
• 结节性动脉炎 [possible translation]
• 全血管炎 [possible translation]
• 多血管炎 [possible translation]
• 结节性动脉炎
• 全血管炎
• 多血管炎
• 结节性多动脉炎的多发性神经病变
• 结节性动脉周围炎伴坏死