复发性多软骨炎

定义

复发性多软骨炎是一种病因不明影响软骨的多系统炎症性疾病。该病特点是由于软骨结构炎症引起的间歇性或波动性炎症表现，导致组织损伤和组织破坏。本病以耳、鼻、气管软骨软骨炎为主，提示对组织特异性抗原如II型胶原和软骨基质蛋白（matrillin-1）有反应。 大约三分之一患者中，RP与血管炎（从孤立性皮肤白细胞增生性血管炎到系统性多血管炎）和自身免疫性风湿病（主要是类风湿关节炎和系统性红斑狼疮）相关。血液系统恶性疾病、胃肠道疾病和内分泌疾病也可能发生。上下呼吸道疾病的功能和解剖学评估对于疾病的评估和治疗至关重要。

Relapsing polychondritis is a multisystem inflammatory disease of unknown aetiology affecting the cartilage. The disease is characterised by intermittent or fluctuant inflammatory manifestations due to inflammation of the cartilaginous structures, resulting in tissue damage and tissue destruction. Chondritis of auricular, nasal, tracheal cartilage predominates in this disease, suggesting response to tissue-specific antigens such as collagen II and cartilage matrix protein (matrillin-1). In about one third of patients, RP is associated with vasculitis (from isolated cutaneous leucocytoclastic vasculitis to systemic polyangiitis) and autoimmune rheumatic diseases (mainly rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus). Haematological malignant diseases, gastrointestinal disorders and endocrine diseases may also occur. Functional and anatomical evaluation for upper and lower airway disease is essential in evaluation and management of the disease.

复发性多软骨炎（RP）是一种病因不明的影响软骨的多系统炎症性疾病。其特征是炎症反复发作，影响软骨结构，导致组织损伤和组织破坏。所有类型的软骨都可能受累。耳、鼻、气管软骨炎在本病中占多数，这表明本病对组织特异性抗原（如胶原蛋白 II 和软骨基质蛋白（matrillin-1））有反应。患者表现出广泛的临床症状和体征，往往给诊断带来很大困难。约有三分之一的 RP 患者伴有血管炎和自身免疫性风湿病。最常报道的血管炎类型包括孤立性皮肤白细胞破裂性脉管炎和系统性多血管炎。各种大小血管均可受累，大血管炎是一种公认的潜在致命并发症。第二常见的相关疾病是自身免疫性风湿病，主要是类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮。与 RP 相关的其他疾病包括血液恶性疾病、胃肠道疾病、内分泌疾病等。复发性多软骨炎通常是一种进行性疾病。大多数患者出现间歇性或波动性炎症表现。在罗切斯特（明尼苏达州），估计年发病率为 3.5/百万。发病高峰年龄是第五个十年，但也有报告称在生命的两个极端都有病例报告。泼尼松是首选治疗药物，但免疫抑制剂似乎具有额外价值。研究发现，甲氨蝶呤是一种有效且耐受性良好的节制类固醇药物。

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