抗磷脂综合征
Antiphospholipid syndrome
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- 非器官特异性系统性自身免疫病
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定义
抗磷脂综合征，又称休斯综合征，是一种系统性的自身免疫疾病，其特征是血栓性事件和/或复发性妊娠并发症患者血清中存在抗磷脂抗体（aPL）。
Antiphospholipid syndrome, also known as Hughes syndrome, is a systemic autoimmune condition characterised by the presence of antiphospholipid antibodies (aPL) in the serum of patients with thrombotic events and/or recurrent pregnancy complications.
抗磷脂抗体综合征（APS）的特征是静脉和/或动脉血栓形成、反复妊娠流产和存在抗磷脂抗体。抗磷脂抗体（抗心脂抗体、抗β2GPI抗体、狼疮抗凝物）与各种凝血蛋白、血小板或内皮细胞相互作用，可能导致疾病发病。抗磷脂抗体的发病率尚不清楚，但据报道，抗磷脂抗体在普通人群中的发病率较低（1-4.5%），且随年龄增长而增加。与 APS 相关的主要临床表现是血栓形成、妊娠发病率、血小板减少、神经系统症状、网状青斑、溶血性贫血。约有三分之一的系统性红斑狼疮（SLE）患者体内检测到抗磷脂抗体。高抗心磷脂抗体滴度、狼疮抗凝物，尤其是抗β2GPI 抗体，是系统性红斑狼疮患者出现 APS 临床表现的重要预测因素。血栓形成的治疗包括长期、高强度的华法林治疗[国际标准化比值（INR优于或等于3）]。对于妊娠发病，推荐的治疗方法是小剂量阿司匹林（80 毫克/天）加皮下注射未分离普通肝素或低分子量肝素。
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后组配轴 Postcoordination
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