先天性多发性关节挛缩
Arthrogryposis multiplex congenita
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定义
先天性多发性关节挛缩症包括以多发性关节挛缩为特征的非进行性先天性疾病。该术语目前用于一组非常异质的疾病，包括多发性先天性关节挛缩。关节挛缩症的主要原因是由于胎儿异常（如神经源性、肌肉或结缔组织异常；运动的机械限制）或母体疾病（如感染、药物、创伤、其他母体疾病）导致的胎儿运动机能丧失。全身性胎儿运动机能丧失也可导致羊水过多、肺发育不全、小颌畸形、先天性眶距增宽症和短脐带。缺乏胎动导致关节周围形成额外的结缔组织，限制运动，进一步加重关节挛缩。
Arthrogryposis multiplex congenita, comprises nonprogressive congenital conditions characterised by multiple joint contractures. The term is currently used in connection with a very heterogeneous group of disorders that all include multiple congenital joint contractures. The major cause of arthrogryposis is fetal akinesia due to fetal abnormalities (e.g. neurogenic, muscle, or connective tissue abnormalities; mechanical limitations to movement) or maternal disorders (e.g. infection, drugs, trauma, other maternal illnesses). Generalised fetal akinesia can also lead to polyhydramnios, pulmonary hypoplasia, micrognathia, ocular hypertelorism, and short umbilical cord. Lack of fetal movement causes extra connective tissue to develop around the joint, limiting movement and further aggravating the joint contracture.
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英文词条（13）
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- X-linked distal arthrogryposis multiplex congenita
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- Crisponi syndrome
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后组配轴 Postcoordination
后组配是在主干编码之后追加的可选扩展轴（如侧别、具体解剖部位、严重程度），用于把「部位 + 侧别 + 病程」等细节一次表达完整。只有标注「必填」的轴在组合编码时必须给出，其余可留空。
- 侧别laterality可选