线状IgA大疱性皮病

定义

线形IgA大疱性皮肤病是一种罕见的免疫大疱性疾病，发生于成人和儿童。其特征是IgA沿表皮基底膜线性沉积。虽然临床表现可类似于疱疹样皮炎，但与麸质肠病无关，且具有不同临床和免疫病理学特征。

Linear IgA bullous dermatosis is an uncommon immunobullous disorder which occurs in both adults and children. It is characterised by linear deposition of IgA along the epidermal basement membrane. Although the clinical picture may resemble dermatitis herpetiformis, it is not associated with gluten enteropathy and it has different clinical and immunopathological attributes.

线状IgA大疱性皮病非常罕见，在西欧的发病率估计不到 0.5‰，但在发展中国家的儿童中可能更为常见。该病的特征是环状皮损、水疱或小丘疹和水疱，口腔和其他粘膜病变也很常见。儿童病变通常始于会阴，而成人的躯干病变则很常见。该病的确切病因尚不清楚，但该病是由半桥粒和基底膜带成分BP180/BPAg2/胶原蛋白XVII及其脱落的胞外结构域LAD1（97 kDa）、BP230/BPAg1和LAD285（285 kDa）的IgA自身抗体介导。 针对这些半桥粒和基底膜成分的 IgA 自身抗体引起炎症和表皮下水疱。诊断可通过标准组织病理学确诊，组织病理学显示表皮下水疱，伴有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞，有时伴有乳头小脓肿。直接免疫荧光和较少见的间接免疫荧光显示基底膜区有 IgA。达普颂通常非常有效，但有时可能需要使用其他抗菌素、免疫抑制剂或类固醇。病情通常得到缓解，死亡病例很少见。

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

• 线状IgA大疱性皮病
• 线状IgA病
• 儿童线性IgA大疱性皮肤病
• 线性IgA大疱性皮肤病，童年型
• 儿童线状IgA大疱性皮病
• 儿童期慢性大疱性疾病 [possible translation]
• 儿童期慢性大疱性疾病
• 成人线性IgA大疱性皮肤病
• 线形IgA大疱性皮肤病，成人型