肠病性肢端皮炎

定义

肠病性肢端皮炎是一种罕见的常染色体隐性遗传性肠道锌吸收障碍。症状通常在出生后的头几个月内出现，主要在体腔周围（口腔、肛门生殖器）以及头皮和四肢远端出现渗出性和结痂性红斑。这些症状常被误诊为感染所致。这种情况对补锌反应迅速，补锌必须持续终生。

Acrodermatitis enteropathica is an uncommon autosomal recessive disorder of intestinal zinc absorption. Signs usually appear within the first months of life with an exudative and crusted erythema located predominantly around body orifices (mouth, anogenital) and on the scalp and distal extremities. The signs are often misdiagnosed as being due to infection. The condition responds rapidly to zinc supplementation which must be continued throughout life.

肠病变性肢端皮肤炎是一种常染色体隐性遗传病，是由于肠道对锌的部分摄取失调所致。症状通常在出生后的头几个月出现，特征性皮疹呈对称性，分布在体口周围、耳后、手、足和头部。皮损在发病初期为红斑，随后变成水泡、脓疱和角化过度。可能继发念珠菌或链球菌感染，导致误诊。粘膜疾病包括牙龈炎、口腔炎和舌炎。值得注意的是，被哺育的婴儿在断奶后才出现病变。治疗方法包括服用硫酸锌，在整个生长期以及怀孕和哺乳期间定期增加剂量。长期预后良好，但绝不能中断治疗。

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

• 肠病性肢端皮炎
• 原发性锌吸收不良综合征
• Danbolt-Closs综合征
• Brandt综合征
• 布兰特氏综合征