弥漫性系统性硬化症

定义

弥漫性系统性硬皮病（dcSSc）是系统性硬化症（SSc）的一个亚型，以躯干和肢端皮肤纤维化为特征，并具有早期和显著的弥漫性受累（间质性肺病、少尿性肾衰、弥漫性胃肠道疾病和心肌受累）。

Diffuse cutaneous systemic sclerosis (dcSSc) is a subtype of Systemic Sclerosis (SSc) characterised by truncal and acral skin fibrosis with an early and significant incidence of diffuse involvement (interstitial lung disease, oliguric renal failure, diffuse gastrointestinal disease, and myocardial involvement).

系统性硬化症（SSc）的特点是皮肤增厚（硬皮病）和多内脏器官明显受累。SSc 与突出的自身免疫和炎症特征以及血管功能改变有关。弥漫性皮肤 SSc 与进行性皮肤硬结有关，从手指开始，从四肢远端向近端、面部和躯干扩散。这些患者有早期肺纤维化和急性肾脏受累的风险。大多数患者还表现出胃肠道和心脏的特征性异常。

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

• 弥漫性系统性硬化症
• 进行性系统性硬化症
• 进展性系统性硬化症
• 弥漫性系统性硬皮病