新生儿天疱疮
Neonatal pemphigus
- 层级
- 4 级
定义
新生儿寻常型天疱疮是一种短期自身免疫性皮肤病，由母体抗体经胎盘传播给新生儿引起。新生儿天疱疮的特征是皮肤和粘膜上形成水泡，由桥粒芯糖蛋白-3的自身抗体介导。
Neonatal pemphigus vulgaris is a short lived autoimmune skin disease arising as a result of transplacental transmission to the neonate of maternal antibodies. Neonatal pemphigus is characterised by blister formation on the skin and the mucous membranes mediated by auto-antibodies to the desmosome component desmoglein 3.
新生儿寻常型天疱疮是一种短暂的自身免疫性皮肤病，是由母体抗体经胎盘传播给新生儿所致。新生儿寻常型天疱疮的特征是皮肤和粘膜上形成水疱，由桥粒芯糖蛋白3的自身抗体介导。新生儿寻常型天疱疮很少见，几乎总与母体寻常型天疱疮相关，尽管有少数病例被描述为落叶性天疱疮和地方性叶状天疱疮。新生儿皮肤上出现水泡和糜烂。针对桥粒芯蛋白3抗体（口腔上皮膜粘附分子和新生儿皮肤中主要的桥粒粘附分子）的母体抗体穿过胎盘，与新生儿皮肤结合，导致棘层松解和表皮内裂沟。诊断基于临床环境，但脐带血和新生儿皮肤的间接和直接免疫荧光将显示上皮细胞表面的IgG。通常使用局部类固醇治疗即可，随母体抗体的分解代谢，病情在4周内缓解。
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英文词条（1）
- Neonatal pemphigus
后组配轴 Postcoordination
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