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LD26.60

血管骨肥大综合征

Angio-osteohypertrophic syndrome

上级条目
LD26.6 先天性血管骨综合征
层级
5 级

定义

血管-骨肥大综合征(AOH)是一种先天性血管-骨综合征,其特征是肢体存在血管畸形,导致肢体过度生长。根据畸形是静脉慢血流还是动静脉快血流,该综合征可分为两个亚型,Klippel-Trénaunay综合征(先天性静脉畸形肢体肥大综合征)和Parkes-Weber综合征。后者的一些病例与RASA1基因突变有关。

Angio-osteohypertrophic (AOH) syndrome is a congenital vascular bone syndrome characterised by the presence of vascular malformations in a limb resulting in limb overgrowth. Depending on whether the malformations are slow flow venous or fast flow arteriovenous the syndrome may be divided into two subtypes, Klippel-Trénaunay and Parkes-Weber syndromes respectively. Some cases of the latter are associated with mutations in the RASA1 gene.

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

  • 血管骨肥大综合征
  • 血管扩张肥大
  • Klippel-Trénaunay综合征
  • Klippel-Trenaunay-Weber综合征
  • 先天性静脉畸形肢体肥大综合征
  • 静脉曲张性骨肥大血管痣
  • Parkes-Weber综合征
英文词条(5)
  • Angio-osteohypertrophic syndrome
  • Haemangiectatic hypertrophy
  • Klippel-Trénaunay syndrome
  • Klippel-Trenaunay-Weber syndrome
  • Parkes-Weber syndrome

后组配轴 Postcoordination

该条目未定义后组配轴,直接使用上面的编码即可。后组配是在主干编码之后追加侧别、具体解剖部位、严重程度、病因等细节的可选组合方式,不是必填项。