急性播散性脑脊髓炎

定义

急性播散性脑脊髓炎是一种中枢神经系统的脱髓鞘疾病。它通常在急性病毒或细菌感染或疫苗接种后发病，在1-4周的前驱期后突然出现烦躁和嗜睡。主要症状包括发热、头痛、嗜睡、精神状态改变、癫痫发作和昏迷。虚弱、呕吐、体重减轻、颈部僵硬、共济失调、双侧视神经炎和谵妄很常见。可能发生周围神经系统受累（单侧肢体瘫痪或偏瘫）。

Acute disseminated encephalomyelitis is a demyelinating disorder of the central nervous system. It usually develops after acute viral or bacterial infection or vaccination, with a sudden onset of irritability and lethargy after a prodromal period of 1-4 weeks. Major symptoms include fever, headache, drowsiness, changes in mental status, seizures and coma. Weakness, vomiting, weight loss, stiff neck, ataxia, bilateral optic neuritis and delirium are common. Peripheral nervous system involvement (paralysis of a single limb or hemiplegia) may occur.

高达四分之三的病例可被视为感染后或免疫接种后脑脊髓炎。急性脱髓鞘性脑脊髓炎历来被认为与多发性硬化症不同，其特征为单相病程，并伴有脑病或昏迷及多灶性症状——小脑体征、脑部运动或感觉异常、视神经炎或脊髓炎。 典型情况下，发热事件与神经系统症状起病之间的潜伏期为 7–14 天。 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）诊断标准： 1. 亚急性脑病（意识水平、行为或认知功能改变）。2. 病程持续1周至3个月；发病后3个月内出现新症状（包括局灶性/多灶性脱髓鞘综合征，如视神经炎或脊髓炎），但前提是这些症状与首发症状之间未出现完全缓解期（若存在完全缓解期则诊断为MS）。3. 伴随症状改善或恢复，但可遗留神经功能缺损。4. MRI显示以症状性白质病变为主，其特征为： • 急性病变（若存在远期病变伴脑软化，且除远期脱髓鞘疾病外无其他解释，则诊断存疑） • 多发性病变，但罕见单个大病灶 可位于大脑半球或小脑幕下区域，或两者兼有 通常至少包含一个直径1-2厘米的大病灶 钆增强表现多样（无需强制进行钆增强检查） 可伴有基底节病变，但非诊断必需。

子条目 共 3 条

• 8A42.0急性出血性白质脑炎
• 8A42.Y其他特指的急性播散性脑脊髓炎
• 8A42.Z未特指的急性播散性脑脊髓炎