自身免疫性内耳病

定义

自身免疫性内耳病（AIED）是一种双侧感音神经性耳聋（SNHL）>30dB的临床综合征，在一个或多个频率下持续3-90天。应证明至少一只耳朵的SNLH在一个频率下大于15dB，或在两个频率下大于10dB。50%的患者可能出现前庭症状，30%的患者同时患有系统性自身免疫病（SAD）。

Autoimmune inner ear disease (AIED) is a clinical syndrome of bilateral sensorineural hearing loss (SNHL) >30dB at one or more frequencies progressing over a period of 3-90 days. Progression of SNLH >15dB at one frequency or >10dB in two frequencies in at least one ear should be demonstrated. Vestibular symptoms may be present in 50% of patients and systemic autoimmune disease (SAD) coexists in 30% of patients.

自身免疫性内耳疾病（AIED）是一种临床综合征，表现为双侧感音神经性听力损失（SNHL）在一个或多个频率上>30分贝，并在3-90天内逐渐加重。至少有一只耳朵的感音神经性听力损失（SNLH）在一个频率上>15dB，或在两个频率上>10dB，且病情发展应得到证实。50%的患者出现前庭症状，30%的患者合并全身性自身免疫性疾病（SAD）。在某些有 SAD 个人史或家族史的病例中，AIED 开始时表现为突发性单侧 SNHL，并迅速发展到第二只耳朵。

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