CB04.2
表面活性剂代谢疾患
Disorders of surfactant metabolism
- 层级
- 4 级
定义
由肺表面活性剂蛋白异常引起的儿童原发性间质性肺疾病是一组间质性肺疾病（ILD），由破坏肺表面活性物质功能和气体交换的基因突变引起。这些突变引起的疾病影响足月婴儿和年龄较大的儿童，在临床和组织学上表现出相当大的重叠性。
Primary interstitial lung disease specific to childhood due to pulmonary surfactant protein anomalies is a group of interstitial lung diseases (ILD) induced by genetic mutations disrupting surfactant function and gas exchange in the lung. The disorders caused by these mutations affect full-term infants and older children and exhibit considerable overlap in their clinical and histologic presentation
索引词 可用于检索该条目的同义词与别名
- 表面活性剂代谢疾患
- 慢性肺病伴表面活性剂紊乱
- 迟发性表面活性剂缺乏症
- 新生儿急性呼吸窘迫伴表面活性剂紊乱
- 表面活性剂蛋白B（SP-B）缺乏
- 表面活性剂ABCA3基因突变
- 表面活性剂蛋白C基因突变
英文词条（7）
- Disorders of surfactant metabolism
- Chronic lung disease with surfactant disorder
- Late onset surfactant deficiency
- Neonatal acute respiratory distress with surfactant disorder
- Surfactant protein B (SP-B) deficiency
- Surfactant ABCA3 gene mutation
- Surfactant protein C gene mutation
后组配轴 Postcoordination
该条目未定义后组配轴，直接使用上面的编码即可。后组配是在主干编码之后追加侧别、具体解剖部位、严重程度、病因等细节的可选组合方式，不是必填项。