5A50.1
假性甲状旁腺功能减退症
Pseudohypoparathyroidism
- 上级条目
- 5A50 甲状旁腺功能减退症
- 层级
- 5 级
定义
假性甲状旁腺功能减退症是一种对靶组织的甲状旁腺激素(尤其是肾脏)无效的疾病,即使循环中存在高浓度的生物活性甲状旁腺激素,也会引起低钙血症和高磷血症。
Pseudohypoparathyroidism is a condition with refractoriness to parathyroid hormone of its target tissues especially kidney that causes hypocalcaemia and hyperphosphataemia even in the presence of high circulating levels of biologically active parathyroid hormone.
假性副甲状腺低能症(PHP)是一类以低钙血症、高磷血症、血清甲状旁腺激素(PTH)浓度升高以及对PTH的生物活性不敏感为特征的异质性疾病。目前已发现 PHP 的几种变异型:编码刺激性 G 蛋白(Gsa)α 亚基的基因(GNAS1)的分子缺陷导致至少 3 种不同形式的疾病: PHP 1a 型、PHP 1b 型和 假性甲状旁腺功能减退症(假性PHP)。所有有严重症状低钙血症患者最初都应接受静脉钙剂治疗,而口服钙剂和 1α- 羟基化维生素 D 代谢物(如骨化三醇)仍是治疗的主要方法,每位确诊为 PHP 的患者都应开始接受治疗。
索引词 可用于检索该条目的同义词与别名
- 假性甲状旁腺功能减退症
- 体质性慢性低钙血症
- 家族性假性甲状旁腺功能减退症
- 甲状旁腺激素抵抗性甲状旁腺功能减退症
- PHP[假性甲状旁腺功能减退症]
- 假性甲状旁腺功能减退症伴Albright遗传性骨营养不良
- Albright遗传性骨营养不良,经典型
- AHO[Albright遗传性骨营养不良]
- 假性甲状旁腺功能减退症1A型
- Albright遗传性骨营养不良-假性甲状旁腺功能减退症1A型
- 假性甲状旁腺功能减退症1A型
- 假性甲状旁腺功能减退症ia型
- 假性甲状旁腺功能减退症1C型
- 假性甲状旁腺功能减退症不伴Albright遗传性骨营养不良
- 假性甲状旁腺功能减退症1B型
- 假性甲状旁腺功能减退症2型
- 假性甲状旁腺功能减退引起的白内障
- 假性假甲状旁腺功能减退症
- Albright遗传性骨营养不良-假性假甲状旁腺功能减退症
- AHO[Albright遗传性骨营养不良]PPHP[假性假甲状旁腺功能减退症]
英文词条(20)
- Pseudohypoparathyroidism
- PHP - [pseudohypoparathyroidism]
- constitutional chronic hypocalcaemia
- familial pseudohypoparathyroidism
- parathyroid hormone resistant hypoparathyroidism
- Pseudohypoparathyroidism with Albright hereditary osteodystrophy
- AHO - [Albright hereditary osteodystrophy]
- Albright hereditary osteodystrophy, classical type
- Pseudohypoparathyroidism type 1A
- Albright hereditary osteodystrophy - pseudohypoparathyroidism type 1A
- pseudohypoparathyroidism type 1 A
- pseudohypoparathyroidism type ia
- Pseudohypoparathyroidism type 1C
- Pseudohypoparathyroidism without Albright hereditary osteodystrophy
- Pseudohypoparathyroidism type 1B
- Pseudohypoparathyroidism type 2
- Cataract in pseudohypoparathyroidism
- Pseudopseudohypoparathyroidism
- AHO - [Albright hereditary osteodystrophy] PPHP - [pseudopseudohypoparathyroidism]
- Albright hereditary osteodystrophy - pseudopseudohypoparathyroidism
后组配轴 Postcoordination
后组配是在主干编码之后追加的可选扩展轴(如侧别、具体解剖部位、严重程度),用于把「部位 + 侧别 + 病程」等细节一次表达完整。只有标注「必填」的轴在组合编码时必须给出,其余可留空。
- 临床表现hasManifestation必填