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4B00.00

体质性中性粒细胞减少症

Constitutional neutropaenia

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4B00.0 中性粒细胞减少症
层级
5 级

定义

这是一种以中性粒细胞数量异常低为特征的粒细胞疾病。中性粒细胞通常占循环白细胞的50-70%,并通过消灭血液中的细菌作为抵御感染的主要防御。

This is a granulocyte disorder characterised by an abnormally low number of neutrophils. Neutrophils usually make up 50-70% of circulating white blood cells and serve as the primary defence against infections by destroying bacteria in the blood.

除外词 明确排除、需编到其他条目的情况

英文词条(1)

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

  • 体质性中性粒细胞减少症
  • 先天性粒细胞缺乏症和中性粒细胞减少症
  • 先天性白细胞减少症
  • 先天性中性粒细胞减少症
  • 原发性中性粒细胞减少症
  • 良性种族性嗜中性粒细胞减少
  • 重度先天性中性粒细胞减少
  • 重度婴儿遗传性中性粒细胞减少
  • 严重婴儿遗传性中性粒细胞减少症
  • 常染色体显性重度先天性中性粒细胞减少
  • G6PC3缺陷引起的常染色体隐性重度先天性嗜中性粒细胞减少
  • Dursun综合征
  • 肺动脉高压-白细胞减少-房间隔缺损
  • JAGN1缺陷引起的常染色体重度先天性嗜中性粒细胞减少
  • CSF3R相关重度先天性嗜中性粒细胞减少
  • Kostmann综合征
  • Kostmann病
  • X连锁重度先天性嗜中性白细胞减少
  • 先天性中性粒细胞减少伴髓鞘性贫血
  • 先天性中性粒细胞减少症伴成熟阻滞
  • 先天性中性粒细胞减少症伴综合征特征
  • 周期性中性粒细胞减少症
  • 周期性粒细胞缺乏症
  • 周期性造血
  • 体质型中性粒细胞减少伴有造血外表现
  • p14缺陷引起的原发性免疫缺陷综合征
  • 原发性免疫缺陷综合征伴身材矮小
  • 婴儿型遗传性粒细胞缺乏症
  • 重度婴儿遗传性粒细胞缺乏
  • 严重婴儿遗传性中性粒细胞缺乏
  • 先天性粒细胞缺乏症
英文词条(29)
  • Constitutional neutropaenia
  • Congenital neutropaenias
  • congenital agranulocytosis and neutropaenia
  • congenital leukopaenia
  • primary neutropaenia
  • Benign ethnic neutropaenia
  • Severe congenital neutropaenia
  • severe infantile genetic neutropaenia
  • Autosomal dominant severe congenital neutropaenia
  • Autosomal recessive severe congenital neutropaenia due to G6PC3 deficiency
  • Dursun syndrome
  • Pulmonary arterial hypertension - leukopenia - atrial septal defect
  • Autosomal recessive severe congenital neutropaenia due to JAGN1 deficiency
  • CSF3R-related severe congenital neutropaenia
  • Kostmann syndrome
  • Kostmann disease
  • X-linked severe congenital neutropaenia
  • Congenital neutropaenia with myelokathexis
  • Congenital neutropaenia with maturation arrest
  • Congenital neutropaenia associated with syndromal features
  • Cyclic neutropaenia
  • cyclic agranulocytosis
  • Cyclic haematopoiesis
  • Constitutional neutropaenia with extra-haematopoietic manifestations
  • Primary immunodeficiency syndrome due to p14 deficiency
  • Primary immunodeficiency syndrome with short stature
  • Infantile genetic agranulocytosis
  • severe infantile genetic agranulocytosis
  • Congenital agranulocytosis

后组配轴 Postcoordination

该条目未定义后组配轴,直接使用上面的编码即可。后组配是在主干编码之后追加侧别、具体解剖部位、严重程度、病因等细节的可选组合方式,不是必填项。