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4A00.3

伴自然杀伤细胞缺乏的免疫缺陷

Immunodeficiency with natural-killer cell deficiency

上级条目
4A00 固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷
层级
4 级

定义

这种原发性免疫缺陷综合征的特点是特异性自然杀伤细胞(NK)缺乏和对病毒性疾病的易感性。在一个大近亲繁殖族系中的四名儿童出现过这种病症。在报告的四名儿童中,有三名患上病毒性疾病。其传播方式很可能是常染色体隐性遗传。致病基因被定位在染色体 8p11.23-q11.21 上的 12-Mb 区域内。

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

  • 伴自然杀伤细胞缺乏的免疫缺陷
  • 伴NK细胞[自然杀伤细胞]缺乏的免疫缺陷
英文词条(2)
  • Immunodeficiency with natural-killer cell deficiency
  • Immunodeficiency with NK-cell - [natural-killer cell] deficiency

后组配轴 Postcoordination

该条目未定义后组配轴,直接使用上面的编码即可。后组配是在主干编码之后追加侧别、具体解剖部位、严重程度、病因等细节的可选组合方式,不是必填项。