系统性血管炎所致脱髓鞘

定义

中枢神经系统血管可以成为系统性血管炎的目标，包括以下情况。 中小血管炎--韦格纳肉芽肿病、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征、冷球蛋白血症血管炎和白塞病。 中型血管炎--结节性多动脉炎 大血管炎--巨细胞动脉炎、大动脉炎（神经系统并发症主要是由于颅外血管受累）。 通常中枢神经系统受累与其他明显的系统表现并存，但有些病人可能主要表现为中枢神经系统功能障碍的突出症状。

The CNS vasculature can be targeted by systemic vasculitis and include the following conditions; Small-Medium Vessel Vasculitis - Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome, Cryoglobulinemic vasculitis and Behçet’s disease. Medium Vessel Vasculitis - Polyarteritis nodosa Large Vessel Vasculitis - Giant-cell arteritis, Takayasu’s arteritis (Neurologic complications are mainly due to involvement of extracranial vessels). Usually CNS involvement coexists with other clearly apparent systemic manifestations but some patients may present primarily with prominent symptoms of CNS dysfunction

在全球范围内，中小血管炎很少累及脑脊髓，包括韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、查格-施特劳斯综合征、结节性多动脉炎、冷球蛋白性血管炎和贝赫切特综合征。中枢神经系统受累的患者不到 15%。系统性血管炎患者可能出现多灶性短暂性脑缺血发作或中风。结节性多动脉炎、查格-施特劳斯综合征和韦格纳肉芽肿的神经系统受累涉及外周神经系统，表现为快速累及和进行性单神经炎多发性或对称性多发性神经病。韦格纳肉芽肿眼眶受累时出现眼球运动麻痹或视力障碍[McAlpine，2006 年，第 404 页]。多发性大动脉炎患者出现全身不适，红细胞沉降率升高，出现抗中性粒细胞胞浆抗体。除周围神经和全身非神经系统受累外，这种临床表现意味着在系统性血管炎的鉴别诊断中，多发性硬化症很少出现。

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