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8E02.0

遗传性克-雅氏病

Genetic Creutzfeldt-Jakob disease

上级条目
8E02 遗传性朊病毒病
层级
4 级

定义

与朊病毒有关的一种大脑疾病。疾病特点是神经功能缺损,而且是致命的。通过大脑病理检查确诊。

A disease of the brain, that is associated with a prion. This disease is characterised by neurological deficits, and is fatal. Confirmation is by pathological examination of the brain.

克-雅氏病是一种传染性海绵状脑病。直到 20 世纪 90 年代,该病才被认为有三种形式:起源不明的散发性疾病;与基因突变有关的家族性病例;以及通过受污染的器械或某些移植手术意外传染病原体引起的医源性病例。大多数病例以人格改变和进行性痴呆为特征。患者通常在一年内死亡。20世纪90年代,一种克-雅氏病变体被发现,它与接触(可能通过食物)牛的一种疾病--牛海绵状脑病密切相关。早期症状包括抑郁症,偶尔包括精神分裂症样精神病。随疾病进展,患者出现越来越多的神经症状,包括站立不稳、行走困难和不自主运动。

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

  • 遗传性克-雅氏病
  • 克-雅氏病
  • JCD[雅各布-克罗伊茨费尔特病]
  • CJD[克-雅氏病]
  • 克雅氏病
  • 朊病毒基因突变引起的遗传性朊病毒病
  • 克-雅氏病引起的痴呆
  • 传染性病毒性痴呆
  • 克-雅氏病脑病
  • 亚急性海绵状脑病
英文词条(10)
  • Genetic Creutzfeldt-Jakob disease
  • CJD - [Creutzfeldt-Jakob disease]
  • Creutzfeldt-Jakob
  • Creutzfeldt-Jakob disease
  • JCD - [Jakob-Creutzfeldt disease]
  • Genetic prion disease due to prion gene mutations
  • Dementia due to Creutzfeldt-Jakob disease
  • transmissible virus dementia
  • Creutzfeldt-Jakob disease encephalopathy
  • Subacute spongiform encephalopathy

后组配轴 Postcoordination

后组配是在主干编码之后追加的可选扩展轴(如侧别、具体解剖部位、严重程度),用于把「部位 + 侧别 + 病程」等细节一次表达完整。只有标注「必填」的轴在组合编码时必须给出,其余可留空。

  • 临床表现hasManifestation可选