原发性胆汁性胆管炎
Primary biliary cholangitis
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- DB96 自身免疫性肝病
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定义
原发性胆管炎的特点是胆管内上皮细胞逐渐破坏和消失，导致胆汁淤积（高碱性磷酸酶和GGT {γ-谷氨酰转移酶），最终导致肝硬化和肝衰竭，通常与循环抗线粒体抗体的存在和血清IgM水平升高有关。
Primary biliary cholangitis is characterised by progressive destruction and disappearance of the intralobular bile duct epithelial cells leading to cholestasis (high alkaline phosphatase and GGT {gamma glutamyl transferase}) and eventually liver cirrhosis and liver failure, generally associated with the presence of circulating antimitochondrial antibodies and an increase of serum IgM levels.
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性、缓慢进展的自身免疫病因的胆汁淤积性肝病，其特征是肝内胆管损伤，最终可能导致肝功能衰竭。。患者确诊时通常已是五十至七十岁，其中 90% 为女性。年发病率估计在 1/1,430,000 到 1/20,400 人之间，患病率在 1/150,000 到 1/1,063 人之间（取决于年龄和性别）。大多数患者在确诊时无症状，但有些患者出现疲劳和/或瘙痒症状。患者甚至可能出现腹水、肝性脑病和/或食管静脉曲张出血。PBC 与其他自身免疫性疾病相关，如 Sjogren's 综合征和硬皮病。雷诺现象和 CREST 综合征（参见这些术语），被视为一种器官特异性自身免疫性疾病。有人认为遗传易感性是诱发 PBC 的因素之一。环境因素也可能是潜在致病因素（感染、化学品、吸烟）。诊断基于临床特征、肝脏生化异常胆汁淤积持续六个月以上以及血清中检测到抗线粒体抗体 (AMA)。。所有 AMA 阴性的胆汁淤积性肝病患者都应通过胆管造影和肝活检进行仔细评估。熊脱氧胆酸（UDCA）是目前已知的唯一能延缓疾病进展的药物。患者预后良好，尤其是那些在疾病早期就开始接受 UDCA 治疗的患者，他们的肝脏生化指标有所改善。肝移植通常是肝功能衰竭患者的选择，其结果是7年生存率为70%。最近，人们发现一些动物模型，这些动物模型可能为该疾病的发病机制提供新的见解，并有助于了解 PBC 的新型治疗方法。
包含词 该编码包含的临床情况，通常不作为独立编码
- 慢性非化脓性破坏性胆管炎
英文词条（1）
- chronic nonsuppurative destructive cholangitis
除外词 明确排除、需编到其他条目的情况
跨章引用 同一概念在其他章节另有编码
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后组配轴 Postcoordination
后组配是在主干编码之后追加的可选扩展轴（如侧别、具体解剖部位、严重程度），用于把「部位 + 侧别 + 病程」等细节一次表达完整。只有标注「必填」的轴在组合编码时必须给出，其余可留空。
- 相关疾患associatedWith可选
- 病程course可选