结节病所致脱髓鞘

定义

结节病可以影响神经系统的任何部分。据估计，约有5-15%的病例有中枢神经系统受累的证据。神经结节病可能表现为许多不同的方式，诊断可能很困难。神经结节病可以以急性爆发性方式出现，也可是缓慢的慢性疾病。中枢神经系统的任何部位都可能受到结节病的侵袭，但慢性神经病可导致多发性颅神经麻痹、脑实质受累、脑积水和脑病或周围神经系统表现。

Sarcoidosis can affect any part of the nervous system. It is estimated that about 5-15% of cases develop evidence of central nervous system involvement. Neurosarcoidosis may manifest in many different ways, diagnosis may be difficult. Neurosarcoidosis can appear in an acute explosive fashion or as a slow, chronic illness. Any part of the central nervous system can be attacked by sarcoidosis but chronic neurosarcoidosis can cause multiple cranial nerve palsies, parenchymatous cerebral involvement, hydrocephalus and encephalopathy or peripheral nervous system manifestations.

当无神经系统以外疾病的证据时，神经结节病的诊断最具挑战性。神经肉样瘤病的诊断需要符合结节病的临床或放射学表现，以及非干酪化肉芽肿的组织学证实。 神经结节病的诊断标准： 确定： 临床表现与神经结节病相符 排除其他可能原因 神经系统组织学检查阳性 有可能 临床表现与神经结节病相符 实验室支持中枢神经系统炎症（脑脊液蛋白浓度高、细胞数量多、出现寡克隆区带，或与神经结节病相符的MRI证据）。 排除其他可能病因 有全身性结节病证据（组织学检查阳性，或至少具有两个间接指标，包括镓扫描、胸部影像学检查和血清血管紧张素转换酶）。 可能：临床表现与神经结节病相符 排除其他可能病因。 神经影像学检查，尤其是核磁共振成像，是检测和定位神经系统病变最敏感的诊断工具。然而，并不具有特异性，因为它们在影像学表现差异很大。核磁共振成像T2扫描中可显示实质性肿块、高强度病变，伴有增厚脑膜的线性增强和局灶性结节增强。

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