5B00
自身免疫性多内分泌腺病
Autoimmune polyendocrinopathy
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- 多腺体功能障碍
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定义
这是自身免疫性多内分泌综合征的一个亚型，多个内分泌腺体因自身免疫而发生功能障碍。它是一种遗传性疾病，归因于AIRE基因缺陷，该基因通常赋予免疫耐受。以隐性方式遗传。
This is a subtype of autoimmune polyendocrine syndrome, in which multiple endocrine glands dysfunction as a result of autoimmunity. It is a genetic disorder attributed to a defect in the AIRE gene that normally confers immune tolerance. It is inherited in a recessive fashion.
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后组配轴 Postcoordination
该条目未定义后组配轴，直接使用上面的编码即可。后组配是在主干编码之后追加侧别、具体解剖部位、严重程度、病因等细节的可选组合方式，不是必填项。