系统性红斑狼疮所致脱髓鞘

定义

在美国风湿病学会（ACR）定义的12种系统性红斑狼疮（SLE）相关的中枢神经系统（CNS）综合征中，脱髓鞘综合征和脊髓病是两种发病率较低且了解较少的综合征。系统性红斑狼疮脱髓鞘疾病的一个重要问题是，它很容易被误诊为其他中枢神经系统脱髓鞘疾病，如多发性硬化症（MS）。

Among the 12 systemic lupus erythematosus (SLE)-related central nervous system (CNS) syndromes defined by the American College of Rheumatology (ACR), demyelinating syndrome and myelopathy are two of the less prevalent and more poorly understood ones. One important issue concerning demyelinating disease in SLE is that it can be easily misdiagnosed with other central nervous system demyelinating disorders such as multiple sclerosis (MS).

脱髓鞘综合征(髓质缘征)和脊髓病是系统性红斑狼疮的主要中枢神经系统综合征之一。 所有报告均表明，神经精神症状出现在病程早期，且有相当多病例（39%-50%）是系统性红斑狼疮的首发症状；然而，关于NPSLE患病率的数据差异很大。 已知患有系统性红斑狼疮的患者可能出现脱髓鞘症状。据描述，这些症状与系统性红斑狼疮的活动有关（如脊髓炎和视神经炎（ON）），与中枢神经系统的其他脱髓鞘疾病重叠（如视神经脊髓炎（NMO）和MS也有可能），或与药物诱导的免疫抑制有关（如进行性多灶性白质脑病），但必须首先排除感染等其他原因。尽管如此，脱髓鞘症状可能是系统性红斑狼疮的首发症状，表现为临床孤立的综合征，然后才出现该病的其他典型特征。 临床孤立综合征 "是指急性或亚急性起病的首次临床发作，其症状和体征提示为中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病。根据该定义，发作应持续至少 24 小时。 对于MS（最常见的脱髓鞘疾病）的诊断，重要的是排除那些可以更好地解释临床孤立综合征存在的疾病，这表明了一系列副临床发现（危险信号），这些发现可能预示着比MS更可能的替代诊断。如果患者出现中枢神经系统症状，并伴有主要/中度危险信号（肾脏受累、网状青斑、皮疹、关节炎、关节痛、肌痛、头痛、脑膜炎或神经精神综合征），尽管无其他标准，也应首先考虑系统性红斑狼疮的诊断。如果存在外周神经系统受累症状，也应考虑系统性红斑狼疮，因为多发性硬化症只影响中枢神经系统。

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