BC65.2
短QT综合征
Short QT syndrome
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- BC65 与遗传病相关的心律失常
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定义
家族性短QT综合征是一种罕见的心律失常，表面心电图（ECG）上的短QT间期（QT和QTc 300 ms）与恶性室性心律失常引起的晕厥或猝死的高风险相关。
Familial short QT syndrome is a rare cardiac rhythm disorder that associates a short QT interval (QT and QTc 300 ms) on the surface electrocardiogram (ECG) with a high risk of syncope or sudden death due to malignant ventricular arrhythmia.
家族性短QT综合征是一种新描述的心脏病学实体，它将表面心电图（ECG）上的短QT间期（QT和QTc 300 ms）与恶性室性心律失常引起的晕厥或猝死的高风险联系起来。这种极为罕见的综合征主要影响年轻人或婴儿。临床表现非常广泛，从无症状携带者到晕厥或猝死。经常伴有房颤。在受累患者中发现了KCNQ1、KCNH2 和 KCNJ2 三种不同基因的突变，这些基因都编码心脏离子钾通道。遗传为常染色体显性遗传。表达研究表明，该病导致功能增强和动作电位持续时间缩短，这也是 QT 间期短的原因。在电生理学研究中，心房和心室的折返期很短，大多数患者可诱发室颤。目前，自动植入式除颤器是预防短QT综合征猝死的唯一有效治疗方法。
索引词 可用于检索该条目的同义词与别名
- 短QT综合征
- 家族性短QT综合征
英文词条（2）
- Short QT syndrome
- Familial short QT syndrome
后组配轴 Postcoordination
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