4A01.00
遗传性无丙种球蛋白血症伴B细胞的缺乏或极度减少
Hereditary agammaglobulinaemia with profoundly reduced or absent B cells
- 层级
- 5 级
定义
这是指一种遗传性原发性免疫缺陷病，其特征是所有类型的丙种球蛋白减少，是罕见的X连锁遗传疾病，影响身体抵抗感染的能力。
This refers to a hereditary type of primary immune deficiency disease characterised by a reduction in all types of gamma globulins, and rare X-linked genetic disorder that affects the body's ability to fight infection.
索引词 可用于检索该条目的同义词与别名
- 遗传性无丙种球蛋白血症伴B细胞的缺乏或极度减少
- 遗传性无丙种球蛋白血症抗体缺陷综合征
- 遗传性无丙种球蛋白血症
- 先天性性连锁无丙种球蛋白血症
- 遗传性丙种球蛋白缺乏
- 遗传性丙种球蛋白缺乏缺陷
- 孤立性无丙球蛋白血症
- 常染色体隐性遗传无丙球蛋白血症
- 无丙种球蛋白血症，非Bruton型
- 常染色体遗传无丙种球蛋白血症
- 无丙种球蛋白血症，非布鲁顿型
- 瑞士型常染色体隐性遗传性无丙种球蛋白血症
- 瑞士型遗传性无丙种球蛋白血症
- Swiss-型无丙种球蛋白血症
- Ig β缺乏
- Ig α缺乏
- 免疫球蛋白β缺乏
- 免疫球蛋白α缺乏
- λ5缺乏
- B细胞连接蛋白缺乏
- BLNK[B细胞连接蛋白]缺乏
- X连锁无丙种球蛋白血症
- 布鲁顿低丙种球蛋白血症
- 布鲁顿X连锁的无丙种球蛋白血症
- 布鲁顿无丙种球蛋白血症
- BTK[Bruton酪氨酸激酶]缺乏 [possible translation]
- Bruton无丙种球蛋白血症 [possible translation]
- Bruton低丙种球蛋白血症 [possible translation]
- Bruton型无丙种球蛋白血症 [possible translation]
- Bruton X连锁的无丙种球蛋白血症 [possible translation]
- Bruton无丙种球蛋白血症
- Bruton型无丙种球蛋白血症
- BTK[Bruton酪氨酸激酶]缺乏
- Bruton X连锁的无丙种球蛋白血症
- Bruton低丙种球蛋白血症
- 综合征型无丙种球蛋白血症
- 无丙种球蛋白血症-小头畸形-颅缝早闭-重度皮炎
- 免疫缺陷-着丝粒区域不稳定-面部异常综合征
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- 着丝粒不稳定免疫缺陷综合征
- 恶性骨髓增生异常伴低丙种球蛋白血症
- 生长激素单一性缺乏伴X连锁低丙种球蛋白血症引起的身材矮小症
- 遗传性低丙球蛋白血症抗体缺乏综合征
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- 淋巴干细胞缺乏引起的严重联合免疫缺陷
- 淋巴干细胞缺乏引起的SCID[严重联合免疫缺陷]
- 无淋巴干细胞引起的SCID[严重联合免疫缺陷]
英文词条（34）
- Hereditary agammaglobulinaemia with profoundly reduced or absent B cells
- congenital sex-linked agammaglobulinaemia
- hereditary absence of gamma globulin in blood
- hereditary agammaglobulinaemia
- hereditary agammaglobulinaemia antibody deficiency syndrome
- hereditary gamma globulin deficiency in blood
- Isolated agammaglobulinaemia
- Autosomal recessive agammaglobulinaemia
- Agammaglobulinaemia, non-Bruton type
- Autosomal agammaglobulinaemia
- Swiss type autosomal recessive agammaglobulinaemia
- Swiss-type agammaglobulinaemia
- Ig beta deficiency
- Ig alpha deficiency
- Lambda 5 deficiency
- B-cell linker deficiency
- BLNK - [B-cell linker] deficiency
- X-linked agammaglobulinaemia
- BTK - [Bruton tyrosine kinase] deficiency
- Bruton agammaglobulinaemia
- Bruton hypogammaglobulinaemia
- Bruton type agammaglobulinaemia
- Bruton x-linked agammaglobulinaemia
- Syndromic agammaglobulinaemia
- Agammaglobulinaemia - microcephaly - craniosynostosis - severe dermatitis
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- Centromeric instability immunodeficiency syndrome
- Immunodeficiency - centromeric instability - facial anomalies
- Malignant myelodysplasia with hypogammaglobulinaemia
- Short stature due to growth hormone isolated deficiency with X-linked hypogammaglobulinaemia
- Hereditary hypogammaglobulinaemia antibody deficiency syndrome
- hereditary hypogammaglobulinaemia
- Severe combined immunodeficiency due to absent lymphoid stem cells
- SCID - [severe combined immunodeficiency] due to absent lymphoid stem cells
后组配轴 Postcoordination
该条目未定义后组配轴，直接使用上面的编码即可。后组配是在主干编码之后追加侧别、具体解剖部位、严重程度、病因等细节的可选组合方式，不是必填项。