免疫性血小板减少性紫癜

定义

免疫性血小板减少性紫癜（或免疫性血小板减少症；ITP）是一种自身免疫性凝血障碍，其特征为孤立性血小板减少（血小板计数<100000/微升），无任何可能与血小板减少相关的潜在疾病。

Immune thrombocytopenic purpura (or immune thrombocytopenia; ITP) is an autoimmune coagulation disorder characterised by isolated thrombocytopenia (a platelet count <100,000/microL), in the absence of any underlying disorder that may be associated with thrombocytopenia.

免疫性血小板减少性紫癜（或免疫性血小板减少症；ITP）是一种自身免疫性凝血障碍，其特征是孤立性血小板减少（血小板计数<100,000/微升），且不伴有任何可能与血小板减少有关的潜在疾病。据估计，成人年发病率在 1/62,500 到 1/25,600 之间，男女比例为 1.3:1。虽然 ITP 可发生于任何年龄，但男性发病率呈现出特定年龄的双峰分布，在男孩（18 岁以下）和老年人中观察到两个发病高峰。女性发病率保持不变。三分之一的 ITP 病例无症状。粘膜出血伴紫癜是最常见临床表现，发生在血小板计数低于 30,000 个/微升时。严重内脏出血（血尿、消化道出血或脑膜出血）主要发生在血小板减少低于 10,000 微升时。根据病程长短，ITP 可分为新诊断、持续性（病程 3-12 个月）和慢性（病程 12 个月）。当出现出血症状足以证明需要治疗或出现新的出血症状需要额外治疗干预时，ITP 被定义为重症。病因不明。然而，该病病因与遗传无关，因为家族性病例并不多见。血小板破坏主要由脾脏中的自身抗体介导，既与血小板生成受损有关，也与 T 细胞介导效应有关。当病史、体格检查、全血细胞计数和外周血涂片检查均未提示血小板减少的其他病因时，即可推定诊断为 ITP。目前还没有一种 "金标准 "检查能可靠确诊。对ITP特异性疗法（如静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和/或类固醇）的阳性反应有助于诊断。骨髓穿刺（60 岁以后、其他细胞系异常或血小板减少症对一线治疗无效时）显示骨髓正常。除形态学评估外，如怀疑骨髓增生异常综合征，还应考虑细胞遗传学检测。鉴别诊断应包括继发性ITP（药物诱发的ITP）、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮；参见本术语）、HIV病毒感染和丙型肝炎。治疗策略应根据疾病的严重程度和患者的年龄进行调整。血小板计数高于 30x109/L 且无出血的患者很少需要治疗。皮质类固醇是标准的一线治疗方法。对强的松（肾上腺皮质激素）无效的出血患者可适当使用 IVIg。如果是慢性重症 ITP，参考治疗方法是脾切除术。也可考虑使用抗 CD20 单克隆抗体疗法（利妥昔单抗）。血小板生成素（TPO）受体激动剂（艾曲波帕和欧盟罕用药罗米司亭）可产生很好疗效，适用于对脾切除术无效或有脾切除术禁忌的患者。由于 TPO 受体激动剂的作用机制，它们被视为一种维持疗法。停止治疗后血小板减少的反弹是一个值得关注的问题。细胞毒药物应保留给对上述治疗无效的极少数患者。死亡率一般低于 2%，但在对脾切除术和一线及二线治疗难治的罕见患者中，死亡率可能超过 10%。

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• Evans综合征3A20.5

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

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• 免疫性血小板减少性紫癜，特指为难治性